Introdução: A micose fungóide (MF) é um subtipo do linfoma cutâneo de células T, uma forma rara de linfoma não-Hodgkin. A maioria dos seus casos apresenta apenas lesões limitadas à pele do tipo placas ou patchs, contudo, em alguns casos, os pacientes apresentam formas mais agressivas com tumores cutâneos ou eritrodermia, seguido de envolvimento linfonodal e raramente envolvimento de órgão visceral. Embora o tratamento ainda vise limitar a evolução da doença, visto que geralmente é uma doença incurável com recidivas freqüentes, novas drogas têm-se mostrado promissoras em atingir respostas completas duradouras. O foco deste trabalho é relatar um caso de MF com evolução atípica e de difícil controle que apresentou resposta completa das lesões após uso de brentuximab vedotina (BV). Relato de caso: Homem, 52 anos, apresentando placas e patchs pruriginosos em cerca de 30% da superfície corporal de início em janeiro/2018. Em 2 meses, surgiram lesões ulcerativas em perna e flanco esquerdos de rápida evolução com tecido necrótico. A biópsia da úlcera em flanco evidenciou MF CD30+. Paciente passou a apresentar perda de peso (>10% do peso em 6 meses) e piora das lesões ulcerativas, as tomografias demonstraram ausência de envolvimento de linfonodos ou órgãos à distância, apenas acometimento da tela subcutânea na região do flanco esquerdo com perda de substância e aparente extensão para o músculo oblíquo externo. Em agosto 2018, iniciou poliquimioterapia (CHOEP) com resolução da lesão em flanco e resposta parcial da lesão na perna após 4 ciclos. Encaminhado para avaliação de transplante alogênico, o paciente permaneceu 3 meses sem tratamento. Nesse ínterim, retornou referindo piora considerável da úlcera em perna esquerda, além de surgimento de placas em face e asa do nariz. Optado por iniciar esquema de resgate (DHAP) para reduzir carga tumoral. Obteve melhora das lesões iniciais, contudo, com novas placas em região cervical anterior e hemiface. Após 3 ciclos de DHAP, houve piora da lesão em face e perna sendo solicitado brentuximab vedotina. Iniciou BV em março/2020 com remissão completa de todas as lesões após o 2° ciclo. No momento, encontra-se no 8° ciclo mantendo remissão completa, ganho de peso e sem neuropatia periférica. Discussão: Os linfomas cutâneos T são doenças raras, heterogêneas, porém com característica comum de refratariedade às terapias sistêmicas e remissões de curta duração. A MF é um subtipo de linfoma cutâneo T que expressa frequentemente CD30, sua evolução é indolente e marcada por surgimento de lesões tipo placas e patchs que persistem por anos. A doença em estádios precoces possui excelente prognóstico, porém, cerca de 25% dos casos apresentam doença progressiva e em estádios avançados a sobrevida global mediana é inferior a 5 anos. Resultados promissores foram vistos com o uso de BV no tratamento de MF CD30+ previamente tratados, com incremento nas taxas de resposta global sustentada e com bom perfil de segurança e tolerabilidade. Nesse sentido, devido à refratariedade das lesões cutâneas do paciente relatado e a evolução atípica agressiva foi indicado o uso do BV, que demonstrou eficácia e desfecho satisfatório, diante da regressão das lesões e das queixas apresentadas.