Relatar caso de mieloma múltiplo (MM) com acometimento extramedular hepático e sua reação à quimioterapia com Bortezomibe e Ciclofosfamida.

Relato de caso elaborado por acompanhamento clínico, análise de prontuário, revisão de exames laboratoriais, anatomopatológicos e imuno-histoquímicos, além de comparação de imagem ao curso de tratamento quimioterápico.

LSO, sexo feminino, 75 anos, antecedente de hipotireoidismo, diabetes mellitus tipo 2, hipertensão arterial sistêmica, transtorno de ansiedade e hepatite B crônica em tratamento com Tenofovir (última carga viral indetectável); foi admitida na urgência com quadro de síndrome anêmica, referindo astenia há um mês, associada a êmese e diarreia líquida há 1 semana. Aos exames, apresentava anemia (Hb 7,51 g/dL), plaquetopenia (57.000/mm3) e função renal alterada (ureia 109 mg/dL e Cr 9,46 mg/dL). Evoluiu com resolução do quadro de diarreia e êmese, entretanto, manteve a disfunção renal importante não oligúrica. Foi realizada eletroforese de proteínas, a qual apresentou pico monoclonal por cadeia leve Kappa; além da biópsia renal, que demonstrou nefropatia crônica por depósito de cilindros de cadeia leve. A tomografia computadorizada sem contraste de controle para a biópsia evidenciou lesões líticas na coluna vertebral e na bacia, além de lesões hipodensas em grande parte do fígado. Diante da correlação dos exames e da clínica da paciente, foi elencado como principal hipótese diagnóstica um Mieloma Múltiplo com acometimento extramedular, neste caso hepático e renal. Paciente permaneceu internada em terapia intensiva por 9 dias e por 19 dias em enfermaria, realizando hemodiálise em dias alternados, apresentando melhora clínico-laboratorial e recebendo alta hospitalar com programação de tratamento quimioterápico. Após 3 meses, paciente faz nova tomografia abdominal com redução substancial das lesões hepáticas.

O MM é uma neoplasia de células B pautada na proliferação clonal de plasmócitos. Há produção excessiva de imunoglobulinas e infiltração das células neoplásicas na medula, podendo apresentar supressão hematopoiética, lesão óssea, injúria renal. Ainda, é possível que os plasmócitos clonais aglomerados formem plasmocitomas, os quais raramente podem se depositar em tecidos moles, trazendo grave acometimento clínico do paciente. A configuração extramedular da doença é identificada em 0,5% a 4,8% dos casos de Mieloma Múltiplo ao diagnóstico. Pela raridade, há escassez de estudos direcionados ao manejo desse quadro. Alguns esquemas quimioterápicos mostram certa eficácia, todavia, menor quando comparados aos esquemas direcionados ao MM sem envolvimento extramedular. No caso relatado, houve redução importante dos nódulos hepáticos após 3 ciclos do esquema quimioterápico, composto por Bortezomibe 2 mg e Ciclofosfamida 500 mg, sistematizados em ciclos de 28 dias com intervalos de 7 dias entre as aplicações, além de suporte com Ácido Zoledrônico e Eritropoetina.

A limitação de propostas terapêuticas, diante de casos de MM extramedular, demonstra a relevância da descrição e conhecimento de tratamento com satisfatória resposta clínica e radiológica do caso em questão.