Mieloma Múltiplo (MM) é uma desordem plasmocitária que corresponde a aproximadamente 10 % de todas as neoplasias hematológicas. Pode-se apresentar de forma heterogênea com acometimento de diversos órgãos e sistemas. Dentre as apresentações clínicas o acometimento de sistema nervoso central (SNC) é uma complicação rara.

Relatar caso de paciente diagnosticado com MM e acometimento de SNC.

Masculino, 52 anos, iniciou quadro de lombalgia mecânica progressiva com necessidade de atendimento ortopédico. Realizada ressonância magnética de coluna lombar com evidência de lesões líticas extensas e achatamento vertebral de L1 a L4. Avaliação laboratorial adicional revelando anemia, hipercalcemia, disfunção renal e elevação de Beta 2 microglobulina. Eletroforese e imunofixação de proteínas séricas com componente monoclonal IgA / kappa. Diagnóstico de Mieloma Múltiplo confirmado por mielograma com presença de 52 % de plasmócitos. FISH ao diagnóstico apresentando t (4,14), del 11 q, del 13q e ganho de 1q caracterizando R – ISS III. Abordado em primeira linha com Bortezomibe, Talidomida e Dexametasona evoluindo com resposta parcial muito boa. Procedido transplante de células tronco hematopoiéticas (TCTH) autólogo após o 5°ciclo do tratamento. Necessidade de nova infusão de células progenitoras hematopoiéticas por falha de enxertia, atingindo resposta completa. Impossibilidade de início de terapia de manutenção em função de citopenias. Seis meses após TCTH autólogo evoluiu com dor neuropática em membro inferior esquerdo de início súbito associada a hemiplegia ipsilateral. Nova ressonância com evidência de espessamento de raízes neurais cervicais, torácicas e lombares bilateralmente e extensão epidural a nível de T3 – T4. Análise liquórica revelando infiltração por plasmócitos atípicos. Iniciado tratamento em segunda linha com DRD (Daratumumab, Lenalidomida e Dexametasona) associada a quimioterapia intra-tecal semanal (MADIT: Metotrexato, Citarabina e Dexametasona). Após o primeiro ciclo de DRD e MADIT, análise liquórica sem presença de infiltração. Quimioterapia intratecal suspensa após duas análises do líquor negativas. Evoluiu com melhora progressiva do quadro neurológico, resolução da hemiplegia mantendo redução de força à esquerda. Segue em uso de DRD com proposta de TCTH alogênico.

A infiltração de SNC por MM é uma complicação rara da doença, acometendo menos de 1 % dos pacientes. Apesar de incomum, tal manifestação implica em pior prognóstico com mediana de sobrevida global de 7 meses após o diagnóstico. O acometimento de SNC pode ocorrer por contiguidade ou por via hematogênica. A apresentação clínica pode ser ampla de acordo com o sítio acometido.O diagnóstico se baseia em exames de imagem e análise por citologia e citometria de fluxo do líquor. No caso em questão o paciente iniciou quadro de radiculopatia de evolução súbita com diagnóstico firmado por achados de imagem e análise liquórica. O tratamento ideal ainda é desconhecido, assim como os fatores de risco citogenéticos.

Apesar de rara, a invasão de SNC em pacientes portadores de MM implica em piores desfechos e representa um desafio terapêutico. Estudos adicionais são necessários para melhor avaliação dos fatores de risco, assim como para aprimoramento do manejo terapêutico.