O linfoma de células T tipo paniculite subcutânea (SPTCL) é um linfoma de células T citotóxico raro que representa menos de 1% de todos os linfomas de células T periféricos. Descreveremos um caso de SPTCL encontrado em um hospital terciário público no Sul do Brasil.

Trata-se de um homem de 43 anos que apresentou nódulos subcutâneos nos braços, que foram progredindo e evoluindo para tronco (tórax e abdômen), além de febre e sudorese noturna. Procurou o hospital devido a anúria e hematúria, que não estão relacionadas ao linfoma, mas relatou a presença dos nódulos e foi realizada biópsia para investigação. O anatomopatológico mostrou infiltrado mononuclear atípico predominantemente em hipoderma sugestivo de neoplasia linfoproliferativa. A imuno-histoquímica mostra linfócitos positivos para CD2, CD3, CD5, CD7 e TIA-1, e negativos para CD4, CD30, CD56 e EBV, perfil compatível com linfoma de células T subcutâneo, paniculite-like. Foi então iniciado tratamento com corticoterapia (prednisona 1 mg/kg) e o paciente evoluiu com regressão total dos linfonodos após 3 meses de tratamento.

O linfoma de células T paniculite é uma entidade rara e representa um desafio diagnóstico. A incidência é quase igual em homens e mulheres, e crianças e adultos podem ser afetados. A idade mediana ao diagnóstico é de 46,5 anos, mas aproximadamente 20% dos pacientes têm menos de 20 anos. A histologia da doença é caracterizada por infiltração de células T malignas pleomórficas do tecido adiposo subcutâneo, acompanhada por grande número de macrófagos, com ausência de envolvimento dérmico ou epidérmico. Imuno-histoquimicamente, na maioria dos casos, as células linfoides atípicas são positivas para CD2, CD3, CD7, CD8, beta F1 e proteínas citotóxicas ativadas (antígeno intracelular de células T [TIA-1], granzima B [GzB] e/ou perforina), negativo para CD4, CD56 e CD30 e EBV. Por ser uma entidade rara, não há diretrizes publicadas abordando o diagnóstico e o manejo do SPTCL. As opções atuais de tratamento para SPTCL incluem corticosteroides de agente único. Além dos esteróides, muitos estudos relataram medicamentos poupadores de esteróides em combinação com agentes imunossupressores e não imunossupressores, como a ciclosporina. A grande maioria dos casos tem m prognóstico bom.