O vírus do herpes humano 8 (HHV-8), também conhecido como vírus humano do sarcoma de Kaposi, foi descrito como causador do distúrbio linfoproliferativo germinotrópico (GLPD). Descreveremos um caso de GLPD encontrado em um hospital terciário público no Sul do Brasil.

Trata-se de um homem de 57 anos, HIV+ há 8 anos, sem tratamento, que iniciou com sintomas B e linfadenopatias generalizadas há 1 ano. Evoluiu com anasarca e dispneia. Exames mostraram plaquetopenia, linfocitose, aumento de escórias nitrogenadas e ácido úrico. Imagens mostraram linfonodomegalias cervicais, supraclaviculares e axilares bilaterais, mediastinais, retroperitoneais, peripancreáticas, mesentéricas e inguinais bilaterais, hepatomegalia, esplenomegalia, derrame pleural bilateral e ascite. Evoluiu com síndrome de lise tumoral e sepse, entrando em insuficiência respiratória, sendo intubado, iniciado hemodiálise e antibioticoterapia empírica. Realizada biópsia de linfonodo axilar, que mostrou infiltração parcial por células neoplásicas compatíveis com neoplasia de origem hematológica, provável linfoma de alto grau. Iniciada citorredução com corticóide e ciclofosfamida, evoluiundo com melhora clínica, sendo extubado e apresentando melhora gradual de função renal. O resultado da imunohistoquímica mostra plasmablastos positivos para CD35, MUM1, Bcl2, HHV8 e cadeia leve lambda, e negativos para PAX5, CD10, CD30, CD20 e ALK, perfil compatível com desordem linfoproliferativa germinotrópica HHV-8 + (OMS, 2017). Foi iniciada quimioterapia com EPOCH. O paciente apresentou melhora substancial, com redução quase total das linfonodomegalias e recuperação total de função renal. Infelizmente evoluiu com neutropenia febril por germe gram-negativo, que o levou a óbito.

A GLPD associada ao HHV-8 é caracterizada por plasmablastos que são co-infectados por HHV-8/EBV e envolvem preferencialmente os centros germinativos dos folículos linfoides nos linfonodos. É uma condição rara, com média de 20 casos relatados na literatura, que tipicamente se apresenta como linfadenopatia localizada em pacientes imunocompetentes assintomáticos, mas que em imunodeficientes podem se apresentar com linfadenopatia generalizada, como foi descrito em pacientes HIV+, acompanhados de sintomas B e até progressão para linfoma de alto grau. Não há diretrizes definidas para seu manejo e as informações sobre o tratamento se restringem aos poucos relatos de casos publicados onde as opções foram quimioterapia, excisão cirúrgica ou radioterapia, que em sua maioria tiveram resultados favoráveis e resultaram em remissão completa. O regime de quimioterapia preferido é CHOP. Pode ser usado também EPOCH e rituximabe, além de radioterapia e excisão cirúrgica para os casos típicos, com poucos sintomas sistêmicos. A apresentação clínica do caso que relatamos foi atípica de GLPD, em paciente HIV+ com linfadenopatia generalizada e sintomas B. Apesar disso, teve bom resultado à quimioterapia instituída, mostrando que esse tipo de doença tem ótima resposta aos regimes quimioterápicos disponíveis.