Homem, 71 anos, previamente hígido, procura pronto socorro oftalmológico do Hospital São Paulo em julho de 2023 devido a quadro de hiperemia ocular pruriginosa e dolorosa bilateral de início 8 meses antes. Relata perda total de visão progressiva em olho direito em fevereiro/2023 e no olho esquerdo em maio/2023, até cegueira completa na data da admissão. Também queixa de obstrução nasal importante com aumento de secreção nasal esbranquiçada desde fevereiro/2023. Por fim, relata aparecimento há 3 meses de lesões ulcerosas em face anterior de membros inferiores bilateralmente, dolorosas. Equipe de oftalmologia descreve achados sugestivos de doença linfoproliferativa com infiltração em conjuntiva. Além disso, ao exame físico apresenta placas purpúricas e úlceras com crostas hemáticas em membros inferiores. Durante internação para investigação etiológica, realizada tomografia de seios da face com lesão expansiva sólida centrada na fossa nasal esquerda, preenchendo seio esfenoidal, seio frontal, fossa nasal e células etmoidais esquerdas, além de parte da fossa nasal direita e orofaringe sugestiva de acometimento neoplásico. Realizada biópsia de lesões em fossa nasal e lesões cutâneas com achados de neoplasia maligna de alto grau, com imuno-histoquímica com imunoexpressão difusa de CD56, além de positividade de CD3, CD2 e ki67 positivo em 100% das células atípicas, achados esses compatíveis com Linfoma de Células T/NK, de tipo nasal. Hibridização in situ para Epstein-Barr (EBV) inconclusivo nas amostras analisadas. Paciente recebeu alta hospitalar e retornou em agosto de 2023 para programação terapêutica. Nesse momento, paciente apresentava progressão em número e tamanho de lesões em membros inferiores bilateralmente, perda de peso de 3kg, além de dor e endurecimento de testículo direito, sugestivo de infiltração em ultrassom testicular. Realizada estadiamento por Lugano como doença avançada - estádio IV e Pink Score de Alto risco, além de sorologia PCR para EBV, com resultado detectado < 1000. Devido a rápida progressão da doença e escala de performance ECOG 3, decidido por quimioterapia com esquema P-GEMOX (gemcitabina e oxaliplatina) sem pegaspargase devido a indisponibilidade no serviço. Após 2 ciclos, paciente apresenta neuropatia com classificação 3 em mãos e membros inferiores, optado por alterar quimioterapia para o esquema VIPD (etoposídeo, ifosfamida, cisplatina e dexametasona), entretanto, devido manutenção dos sintomas de dor neuropática, realizada suspensão do tratamento quimioterápico para controle desses. Em janeiro/2024 paciente interna em outro serviço para manejo sintomático de constipação e dores crônicas, com óbito nessa mesma internação. Linfoma T/NK extranodal, do subtipo nasal é uma neoplasia rara e altamente agressiva que mais comumente se apresenta na nasofaringe, porém podendo envolver outros sítios extranodais. Embora ainda totalmente não esclarecida, sua patogênese envolve em parte infecção de células tumorais pelo EBV. O diagnóstico é baseado em biópsia com demonstração de marcadores como CD56 e presença de EBV. Pacientes com PINK Score de alto risco, apresentam taxas de sobrevida em 3 anos de 25%. O tratamento para estádios I/II envolve radioterapia, porém em pacientes com doença avançada a quimioterapia é baseada na tolerabilidade do paciente e após devem ser encaminhados ao transplante de medula óssea.
