Reportar um caso de difícil diagnóstico em paciente HIV positivo com história de linfoma plasmablástico e manifestações neurológicas.

Relato de caso.

Paciente de 35 anos, masculino, com histórico de linfoma plasmablástico associado ao HIV e epilepsia. Tratava o HIV desde 2021, estando com carga viral indetectável e CD4 243 em setembro de 2023. O diagnóstico de linfoma plasmablástico aconteceu junho de 2023 na vigência de lesão perianal com imunohistoquímica com positividade para CD10, MUM1, MYC, EBV, CD138, CD79a e cadeia leve lambda (Ki67 100%) e negatividade para CD20, BCL2, BCL6, CD3, TdT, cadeia kappa e CD30. Optou-se por tratar tal neoplasia com 6 ciclos de R-DA-EPOCH, com PET-CT pós-tratamento com Deauville 2/3. O paciente recusou análise do líquor. Inicialmente, apresentava epilepsia controlada, mas iniciou idas recorrentes ao pronto-atendimento por crises convulsivas tônico-clônico generalizadas associadas a rebaixamento de sensório em 2024. Nessa época, possuía CD4 152 e carga viral de 63. Feita ressonância de encéfalo em fevereiro de 2024, mostrando formações nodulares supratentoriais bilaterais em região corticossubcortical frontal e parietal bilateral, bem como no tálamo esquerdo, associadas à edema perilesional e realce leptomeníngeo difuso. Após nova abordagem, o paciente submeteu-se à punção liquórica, cuja avaliação evidenciou toxoplasmose por PCR e imunofenotipagem com 89,9% de células plasmáticas, mas sem conseguir comprovar clonalidade (o mesmo ocorreu em uma segunda imunofenotipagem de líquor). Portanto, diagnosticada neurotoxoplasmose, porém houve dúvida quanto à coexistência de infiltração de SNC. O paciente iniciou tratamento para neurotoxoplasmose com sulfadiazina, pirimetamina e ácido folínico em 16/02/2024, porém faleceu por piora neurológica em 09/04/2024.

O linfoma plasmablástico é uma doença onco-hematológica rara e que pode ter associação com infecção pelo HIV, tendo prognóstico reservado. Possui alto poder proliferativo e expressa comumente CD 138, CD 38 e CD 79a, com Ki67 muito elevado, sendo potencialmente curável com esquemas quimioterápicos como o R-DA-EPOCH. Em alguns casos, pode ocorrer infiltração de SNC. No caso do paciente em questão, apesar de o PET-CT mostrar um Deauville 2/3, não havia sido possível estudar o líquor em um primeiro momento por recusa do paciente. Ao surgir com as manifestações neurológicas descritas, diagnosticou-se neurotoxoplasmose, porém se manteve a dúvida quanto à infiltração de SNC, pois a imunofenotipagem de líquor, apesar de mostrar grande número de células plasmáticas, não conseguiu demonstrar clonalidade. A dúvida também era pertinente porque a despeito do tratamento adequado para neurotoxoplasmose, o paciente não apresentou resposta, perdendo funcionalidade de forma a não ter condições de receber tratamento quimioterápico para infiltração de SNC.

O linfoma plasmablástico é uma entidade rara e potencialmente fatal, podendo ser agravada pela coexistência de infecção pelo HIV. Esse cenário de imunodeficiência aumenta o número de diagnósticos diferenciais e dificulta o adequado manejo desses pacientes, que podem evoluir a óbito.