O Linfoma Hepatoesplênico de células T gama delta (LHCTGD) representa um subtipo bastante incomum de linfoma de células T periféricas. O receptor de células T, em mais de 90% das células é formado por subunidades α e β, sendo rara a presença das subunidades γ e δ. Acredita-se que essa entidade tenha origem em linfócitos T gama delta do baço, caracterizando-se pela proliferação e infiltração de sua polpa vermelha, dos sinusóides hepáticos e da medula óssea. Prevalente em adultos jovens, do sexo masculino, manifesta-se por hepatoesplenomegalia, citopenias e sintomas constitucionais, sem adenopatia periférica. O tratamento engloba esplenectomia, quimioterapia e transplante de medula óssea.

Este relato tem o objetivo de contribuir com um melhor entendimento dessa doença rara.

Levantamento de dados em prontuário e revisão de literatura.

A.S.S., sexo feminino, 51 anos, admitida via PS com perda de peso, aumento do volume abdominal e febre; em mau estado geral, confusa, emagrecida e com esplenomegalia volumosa, sem adenomegalia periférica. Apresentava Hb = 6,5 g/dL, L=117.000/mm3 (com predomínio de linfócitos atípicos sem granulação citoplasmática); P = 34.000/mm3. A IF de SP revelou: 73,9% de linfócitos com fenótipo CD45+/CD3+/TCRgd+/cCD3parcial/CD2+/CD7+/CD56+/CD38parcial (negativos CD4/CD5/CD8/CD26/CD30/CD34/CD57/CD99/TdT/TCRab). Cariótipo 46, XX, t(X;5)(q22;p15)[7]/46,XX[13]. Iniciou-se quimioterapia (mini CHOP), contudo, paciente evoluiu com insuficiência respiratória aguda, disfunção de múltiplos órgãos e óbito.

O LHCTGD tem incidência inferior a 1% em relação a todos os subtipos de linfomas de células T periféricas, apresenta comportamento agressivo, com baixa taxa de resposta à quimioterapia. Imunossupressão crônica e exposição antigênica prolongada favorecem o desenvolvimento da doença. Histologicamente, as células neoplásicas têm núcleo redondo com cromatina dispersa, citoplasma basofílico, pálido e agranular. O imunofenótipo geralmente define células T “duplamente negativas” (CD4- e CD8-), com expressão de CD2+, CD3+, CD5-, CD7+ e RCT gama delta +. O achado do isocromossomo 7q correlaciona-se com a doença, embora apresente frequência variável. Apesar da paciente ser do sexo feminino, e com idade mais avançada, a esplenomegalia volumosa (sem adenopatia periférica), associada à morfologia com ausência de granulação citoplasmática e à imunofenotipagem característica, confirmam o diagnóstico desse subtipo raro de linfoma T. O rápido desfecho fatal da paciente chama a atenção para a necessidade de reconhecimento e tratamento precoce nesses casos.

O linfoma hepatoesplênico de células T gama delta é uma doença rara, de prognóstico reservado, fazendo-se necessário o diagnóstico precoce, além de novos estudos para melhorar a resposta ao tratamento e a expectativa de vida dos pacientes.