Relatar os desafios na condução de um caso de paciente com linfoma de burkitt refratário com resposta completa ao tratamento de segunda linha.

Paciente masculino, 32 anos com obesidade é transferido à UTI devido surgimento de massa abdominal de crescimento rápido associado a derrame pleural, ascite e perda de função renal. Exames com sorologias negativas e TC de abdome averiguando área de espessamento de alça de intestino delgado, medindo 13 × 5,5 × 6,5 cm. Devido a gravidade do caso e dificuldade de acesso para biópsia, foi optado por realizar paracentese e toracocentese com cell block e imunofenotipagem de líquido, constatando assim Linfoma de Burkitt, liquor negativo. Iniciado quimioterapia com protocolo R-DAEPOCH, após 2 ciclos apesar de boa tolerabilidade evoluiu com aumento do volume abdominal e PET com novas áreas de captação. Devido sinais de progressão, foi optado por troca de esquema para HyperCvad, após 3 ciclos um novo PET constatou aumento da lesão. Realizado então protocolo de resgate R-ICE e após 1°ciclo, evoluiu com Resposta Completa (PET Lugano 1), paciente apresentou diversas intercorrências infecciosas e grande toxicidade medular com este protocolo, foi então optado por não realizar os demais ciclos. Conforme discutido em equipe, paciente está em uso de manutenção POMP, com recuperação medular e foi listado para transplante de células tronco hematopoiéticas (TCTH) autólogo.

O linfoma de Burkitt (LB) é um linfoma não Hodgkin de células B altamente agressivo, por ser sensível à quimioterapia os pacientes que toleram regimes de combinação intensivos são frequentemente curados. O caso descrito foi singular em função de apresentar um paciente com LB esporádico com resposta completa após 3 esquemas quimioterápicos. O tratamento do LB é baseado em protocolos pediátricos com combinação intensivas, devido às altas taxas de toxicidades, novas terapias estão sendo implementadas, principalmente para pacientes adultos ou com comorbidades. O protocolo R-EPOCH é um regime de intensidade intermediária, com menor toxicidade e que se mostrou eficaz para o tratamento de LB. Existem poucos dados sobre a terapia de resgate, indicação e escolha entre transplante autólogo ou alogênico nesse cenário, diversos esquemas quimioterápicos são disponibilizados, porém não há consenso baseado em evidências. É importante incentivar a inscrição em ensaios clínicos com vistas à exposição a novos agentes de acordo com os achados genômicos. Fora de um ensaio clínico, nos pacientes com doença refratária parece ser plausível receber um tratamento alternativo com esquemas diferentes dos usados inicialmente e preferencialmente com dose mais intensiva. O benefício do TCTH autólogo versus alogênico não é claro. O TCTH autólogo pode ser uma opção para pacientes que responderam à quimioterapia de resgate e o TCTH alogênico foi realizado principalmente nos pacientes com maior risco/LB avançado, porém com recidivas e mortalidade ocorrendo principalmente no primeiro ano. No caso relatado parece ser plausível a indicação de TCTH autólogo. Por não haver estudos comparativos e pela morbidade importante do paciente com os regimes quimioterápicos anteriores, foi optado por seguir manutenção até realização do TCTH autólogo.

Ainda que haja poucos dados que suportem a conduta no caso exposto, é fundamental a discussão e a disponibilidade de ensaios clínicos para inscrever tais pacientes e assim oferecer terapias com evidência.