Pacientemasculino,32 anos, encaminhado em 07/2023 para HEGpara investigação de síndrome linfoproliferativa. Previamente hígido, sem vícios, eminvestigação de obstrução nasal suspeita de pólipo nasal. Foi submetido à abordagem cirúrgica em 04/2023 com ressecção da massa. Paciente persistiu com obstrução nasal, além do surgimento de úlcera dolorosa em palato, sudorese noturna e febre aferida. A imunohistoquímica favorecia o diagnóstico de linfoma de células T/NK extranodal tipo nasal (ENKL). Paciente em internação apresentava laboratoriais sem alterações relevantes, sorologias negativas para hepatites B e C, HIV, HTLV. PCR EBV detectado 639 cópias/mL. Líquor sem acometimento. PET-CTdemonstrava lesão expansiva na cavidade nasalmedindo 80 × 55 × 60 mm (SUVmax de 24,4), também com metabolismo em linfonodos cervicais, espessamento do corpo gástrico, linfonodosperigástricos, mesentéricos e áreas focais do cólon transverso. Diante do diagnóstico, proposto tratamento com 2 ciclos de SMILE modificado (Dexametasona 40 mg D1-D4, MTX 2 g/m2 D1, etoposídeo 100 mg/m2 D2-D4, ifosfamida 1500 mg/m2 D2-D4, pegasparaginase 1500 UI/m2) com início em julho de 2023 associado a tratamento radioterápico (40Gy/20fx em fossa nasal e palato). O primeiro ciclo resultou em toxicidade hematológica G4, hepática G2 e pancreática (pancreatite aguda G3) manejado apenas com medidas clínicas. O segundo ciclo foi marcado por náusea e vômitosG4, mucosite G3 e hiporexia G3, resultando em déficit calórico, necessidade de dieta enteral e posteriormente nutrição parenteral. Após indução apresentava ganho de peso e melhora dos sintomas B. PET em 09/2023 atingindo Deauville 2-3. Em 10/2023 foi submetido à transplante alogênico com irmão, 36 anos, HLA 12/12, condicionamento RIC com esquema BuFlu e posterior infusão de CTHP (6,2 × 106 de CD34/kg) e imunoprofilaxia com CSA + MMF + CyPT. Recebeu alta hospitalar no D+21, boa evolução, com redução progressiva dos imunossupressores e submetido à manejo clínico de DECH crônico moderado de pele e boca. Atualmente paciente em recuperação de performance e em resposta completa, sem captação em PET-CT de 07/24.

O ENKLé uma neoplasia rara e agressiva, caracterizada pela infiltração na cavidade nasal e áreas adjacentes, está associado ao EBV e é mais prevalente na Ásia e América Latina. O diagnóstico é desafiador e depende de uma combinação de exames clínicos, histopatológicos e imunohistoquímicos. O tratamento do ENKL é complexo e envolve abordagens multimodais. O regime SMILE é frequentemente utilizado, porém possui alta taxa de toxicidade, conforme demonstrado no caso em questão. No cenário em questão optamos pelo emprego do transplante alogênico como terapia de consolidação considerando o acometimento difuso da doença, envolvendo diversas topografias. Apesar dos avanços terapêuticos, o prognóstico do ENKL permanece reservado, com OS em 3 anos variando entre 30-50%. O manejo de efeitos colaterais é crucial para melhorar sobrevida e qualidade de vida dos pacientes.

ENKLé uma neoplasia agressiva com um tratamento desafiador. A abordagem multimodal, combinando quimioterapia, radioterapia e, em alguns casos, TCTH alogênico, oferece a melhor chance de remissão e cura. No entanto, a toxicidade do tratamento continua sendo obstáculo significativo no cuidado desses pacientes.