Paciente de 6 anos, feminino, inicia em abril/2021 febre intermitente, queda do estado geral, adenomegalias, esplenomegalia, VHS 118 e pancitopenia progressiva. Internada em set/2021 para investigação. Diagnosticada com Linfoma de Hodgkin por histopatológico de linfonodo cervical. Imunohistoquímica positiva para CD30, EBV (LMP1) e PAX5 fraco, e negativa para CD15, CD68, CD3, CD163 e ALK1. Estadio IVB, com infiltração de medula óssea e PET-CT com captação em linfonodos supra e infradiafragmáticos, baço e focos em esqueleto axial e apendicular proximal. Iniciou Protocolo EuroNet ‒ PHL 2017 (TL-3) em nov/21. PET-CT pós 2°OEPA com resposta parcial. Seis dias após o término do tratamento (4°COPDAC), inicia intensa cefaléia holocraniana, náuseas, perda de força em MMII, comprometimento da marcha, paresia em dimídio direito, disartria, convulsão focal e rebaixamento do nível de consciência. Líquor: celularidade 52 (96% mono), Proteína 29, LDH 61, glicose 52. VHS 23. RNM: Leptomeningite difusa, notadamente frontoparietal esquerda e frontal direita. Pequenas lesões nodulares com hipossinal em T2, sem realce evidente pelo meio de contraste, mais bem configuradas na região subinsular e temporal à esquerda. PET-CT: Hipermetabolismo cerebral predominantemente à esquerda e resolução em outros sítios. Rastreio infeccioso: PCR positivo para EBV e HHV7 no líquor e RT-PCR (genexpert) com traços de M. tuberculosis. Anticorpos anti NMDA e perfil painel paraneoplásico negativo. Realizou craniectomia descompressiva e biópsia cerebral em junho/2022. Histopatológico: Linfoma de Hodgkin com positividade para CD30, PAX5 e EBV; CD15 negativo. Após curso prolongado de dexametasona, craniectomia descompressiva e esquema RIP, paciente apresenta melhora parcial do sensório, da força e coordenação com redução da pleocitose liquórica. Contudo evoluiu com amaurose bilateral. Iniciado esquema quimioterápico MIED (HD-MTX, ifosfamida, etoposídeo e dexametasona).

O linfoma de Hodgkin corresponde a 7% das neoplasias em crianças e é o câncer mais comum entre 15‒19 anos. O envolvimento do SNC, em qualquer faixa etária, é uma apresentação extremamente rara (0,02%‒0,05%). Dentre os casos descritos, há diferentes formas de apresentação, com acometimento dural ou parenquimatoso, de localização cortical, cerebelar, multifocal ou leptomeníngeo, podendo ocorrer no diagnóstico inicial ou recaída. Tal heterogeneidade e o pequeno número de casos descritos trouxe desafios no diagnóstico e na escolha terapêutica da paciente em questão. Antes da biópsia cerebral, foi realizada uma investigação etiológica ampla do quadro neurológico apresentado pela paciente com rastreio infeccioso, paraneoplásico e autoimune. Digno de nota que houve positividade para o EBV no LCR, patógeno associado com a patogênese da doença. A escolha do tratamento a ser seguido foi feita após discussão entre especialistas, com proposta curativa, visto que não há protocolo específico para o envolvimento do SNC e a paciente em questão apresentou boa resposta ao tratamento padrão nos demais sítios com progressão de doença em sítio isolado. Dentre os casos já reportados, não encontramos padrão dentre aqueles pacientes que tiveram desfecho favorável e dentre as crianças envolvidas, a maioria era paciente com doença recaída. Proposta de TCTH e radioterapia em discussão.