O Linfoma de Células do Manto (LCM) é um subtipo raro de linfoma não-Hodgkin de células B, com formas agressiva ou indolente. Caracteriza-se pela translocação t(11;14) (q13;q32), resultando na superexpressão da ciclina D1, que afeta o ciclo celular e a apoptose. Representa 5-7% dos linfomas não-Hodgkin, acomete principalmente homens de 64 anos em média, com sobrevida de 3-4 anos. O tratamento padrão inclui quimioterapia intensiva e manutenção com anti-CD20. Casos refratários ou recidivantes podem usar inibidores da tirosina quinase de Bruton (BTKi), mas o prognóstico permanece reservado, mesmo com transplante de células-tronco.

Relatar o caso de um paciente idoso com LCM grave, que recaiu após tratamento com R-CHOP e manutenção com Rituximabe, tendo excelente resposta ao uso de BTKi.

Revisão do prontuário do paciente e pesquisa bibliográfica.

Paciente R.R.B., masculino, 63 anos, de Serrinha-BA, atendido em unidade privada de hematologia em Feira de Santana-BA, com perda ponderal, febre baixa intermitente e cefaleia em junho de 2020. Hemograma: hemoglobina de 9,8 g/dL, leucocitose com blastos (37.620/mm3) e plaquetopenia (58.000/mm3). Exame físico: hipocorado +/++++; esplenomegalia. Imunofenotipagem de sangue periférico mostrou doença proliferativa de célula B. Biópsia medular e imunohistoquímica compatível com LCM. PET/CT revelou hipermetabolismo em linfonodos, esplenomegalia e hipercaptação no estômago e esqueletos. Estadiamento Ann-Arbor 4. Tratamento com R-CHOP iniciou-se em julho de 2020; após o 1° ciclo, desenvolveu neutropenia febril e pneumonia. Realizou 6 ciclos de quimioterapia com remissão completa em outubro de 2020. Rituximabe manutenção iniciou em março de 2021 a cada 2 meses. Em maio de 2022, após o 9° ciclo, foi diagnosticado em investigação de febre sem foco, tuberculose, resultando na interrupção temporária do tratamento e uso de COXCIB4. Tratamento com Rituximabe retomado em fevereiro de 2023. Em outubro de 2023, apresentou linfonodomegalia axilar esquerda. PET/CT evidenciou recaída da doença. A opção terapêutica foi BTKi de 2ª geração em novembro de 2023, com início do tratamento em janeiro de 2024. PET/CT de abril de 2024 revelou remissão completa. O paciente segue acompanhamento bimestral.

O LCM representa 5% dos linfomas não-Hodgkin, frequentemente diagnosticado em estágios avançados, 70% em estágio IV. O diagnóstico é confirmado por biópsia de medula óssea ou ganglionar e análise imunohistoquímica. O tratamento com R-CHOP e Rituximabe manutenção levou à regressão da doença. O perfil imunossupressor do Rituximabe pode predispor o paciente a infecções. O paciente apresentou tuberculose, suspendeu a terapia, o que pode ter contribuído para a recaída do LCM. A introdução do BTKi de 2ª geração, especificamente acalabrutinibe, mostrou excelente resposta terapêutica por apresentar menos efeitos colaterais ao alterar minimamente células não-alvo. Estudos indicam que o uso precoce dessa terapia em casos de recaída melhora a sobrevida global e de progressão.

O LCM é frequentemente incurável, e a terapia deve considerar características clínicas, da doença e do paciente. Para este paciente idoso, a escolha do BTKi de segunda geração foi eficaz para tratamento de LCM recaído, destacando-se por ser uma droga mais seletiva, sendo uma opção terapêutica que traz aumento de sobrevida no cenário de pacientes com doença refratária e recidivada.