O Linfoma Difuso de Grandes Células B (LDGCB) é o tipo mais comum de Linfoma Não-Hodgkin. A manifestação clínica frequentemente inclui sintomas constitucionais, sintomas ’B’ (febre, sudorese noturna e perda ponderal não intencional) e linfonodomegalia indolor. Pode haver, também, acometimento extranodal em aproximadamente 30% dos pacientes. Morfologicamente, o LDGCB é caracterizado por infiltração difusa de células que comprometem a arquitetura subjacente dos linfonodos afetados. O potencial de cura da doença é de aproximadamente 60-70% com o tratamento quimioterápico com ciclos de rituximabe, ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina e prednisona (R-CHOP). Neste trabalho, apresentamos um caso de LDGCB com infiltração unicamente extranodal.

Paciente feminina, 85 anos, com diagnóstico prévio de hipertensão arterial sistêmica e história de acidente vascular cerebral há cerca de 23 anos, comparece ao ambulatório de hematologia com história de sudorese noturna e hiporexia há 5 meses. Ao exame físico, observou-se dor à palpação do hipocôndrio esquerdo, com baço palpável cerca de 4 cm do rebordo costal, sem linfonodos palpáveis. Os exames laboratoriais mostraram leucócitos 48.200/mm3, sendo 90% linfócitos, enzima lactato desidrogenase 300 U/L, Coombs direto negativo, e sorologias para o vírus da imunodeficiência humana, hepatite B e C, e vírus T-linfotrópico humano negativos. O esfregaço de sangue periférico identificou células de Gumprecht e células linfoides atípicas, raras e nucleares. A ultrassonografia abdominal total confirmou a esplenomegalia e fígado de dimensões normais. Dada a suspeita inicial de uma doença linfoproliferativa, foi realizada a imunofenotipagem por citometria de fluxo do sangue periférico, que foi compatível com LDGCB, com 80,0% de linfócitos, sendo 69,12% linfócitos B CD19+ e 10,71% linfócitos T CD3+. A biópsia de medula óssea (MO) confirmou o diagnóstico e a imunohistoquímica da MO mostrou CD3 negativo e CD20 positivo. Durante o acompanhamento, foi observada perda de peso de 10 kilogramas, além de artralgia em joelho e tornozelo, associada a edema de membros inferiores (MMII). Foi solicitado ecodoppler venoso de MMII, que não apresentou sinais de trombose venosa profunda ou tromboflebite superficial. Também foi realizada tomografia computadorizada de pescoço, tórax, e abdômen total, sem sinais de infiltração da doença. Nesse contexto, a paciente foi diagnosticada com LDGCB, estágio IVb de Ann Arbor, com infiltração isolada da MO e sem doença nodal. Como tratamento, foi prescrito R-CHOP. Após 5 ciclos de quimioterapia, o paciente obteve melhora clínica e hematológica, com redução dos sintomas e queda dos leucócitos totais para 5.440/mm3.

Embora o LDGCB seja tradicionalmente associado ao envolvimento linfonodal, o caso relatado apresenta uma forma incomum da doença, sem comprometimento evidente dos linfonodos. O diagnóstico foi estabelecido por meio de biópsia da MO, associada a análises de imunohistoquímica e imunofenotipagem utilizando citometria de fluxo, uma vez que não foi possível realizar a biópsia excisional de linfonodo afetado. O exame físico e os exames de imagem realizados não identificaram linfonodos positivos para a doença. A resposta ao tratamento instituído corrobora com o diagnóstico inicial. Este relato de caso mostra uma apresentação atípica do LDGCB, ressaltando a necessidade de maior investigação sobre as diversas variantes da doença.