A leucemia promielocítica aguda (LPA) representa de 5 a 20% dos casos de leucemia mieloide aguda sendo classificada como uma neoplasia hematológica de incidência aumentada entre a segunda década de vida e considerada uma emergência hematológica pela alta taxa de mortalidade ao propiciar uma coagulopatia no seu portador. O tratamento de primeira linha para essa condição é ácido retinóico totalmente trans (ATRA) associado a outro quimioterápico como trióxido de arsênio (ATO), enquanto o protocolo que hoje é disponibilizado no SUS é o PETHEMA.

Apresentar um caso de paciente diagnosticado com leucemia promielocítica aguda refratária ao tratamento inicial com o protocolo PETHEMA.

As informações foram obtidas em prontuário eletrônico, entrevista com o paciente e exames complementares realizados pelo mesmo.

Paciente do sexo masculino, 42 anos, sem comorbidades. Em dezembro de 2023 iniciou o quadro de astenia, petéquias arroxeadas, perca de peso e palidez. Com esses sintomas realizou exames laboratoriais: RBC 2,71 milh/mm3, Hb 8,5 g%, Ht 25,7%, leucócitos 2.100/mm3, segmentados 37, bastonetes 0, plaq 21.000/mm3. Identificado as alterações procurou o serviço de saúde em sua cidade, onde foi encaminhado para o atendimento hematológico na Liga de Mossoró. Nesse serviço realizou imunofenotipagem tendo como resultado o diagnóstico de Leucemia promielocítica aguda, sendo classificado como risco intermediário. Foi iniciado protocolo quimioterápico disponível no SUS para indução com PETHEMA. O paciente ao término do protocolo foi refratário, então foi solicitado o ATO, até a chegada do medicamento aconteceu a reindução com PETHEMA, tendo uma boa resposta a essa fase. A consolidação se iniciou com a chegada do ATO associada à ATRA. Após a indução foi realizado um teste de PML/RARA t (15,17) obtendo o resultado negativo. O paciente encontra-se em tratamento de consolidação com reavaliação prevista para o término deste protocolo.

A LPA tem melhor prognóstico com início do tratamento precoce pelo risco de causar hemorragias. Sua sintomatologia geral está associada a uma pancitopenia, fraqueza, fadiga, infecções e/ou hemorragias. As células leucêmicas podem invadir a medula na sua totalidade iniciando coagulação intravascular disseminada e fibrinólise primária, se não tratada evolui para a morte em 10 a 20% dos pacientes precocemente. Pacientes recém diagnosticados com LPA submetidos a terapia quimioterápica de ATRA mais ATO tem baixas chances de recair (5 a 10%). Esses pacientes são submetidos então a quimioterapia em altas doses ou indicados a transplante de medula óssea.

O paciente apresentou sintomas característico de LPA com diagnóstico e executou seu tratamento utilizando protocolos disponíveis nos SUS que não foram eficazes sendo necessário a intervenção jurídica para que se obtivesse o medicamento de primeira linha para buscar sua remissão, em caso de nova recaída vai ser encaminhado para o transplante de medula óssea. A refratariedade por ser pouco elucidada merece um aumento nos estudos pela LPA ter grande risco para os pacientes que a possuem, além de buscar a mudança do protocolo disponível no SUS visando minimizar as chances de um paciente se tornar refratário dificultando o tratamento.