A Síndrome POEMS, ou mieloma osteoesclerótico, resulta de distúrbio clonal de células plasmáticas. É uma doença rara, com 0,3 casos por 100.000 habitantes. Caracteriza-se por polirradiculoneuropatia, organomegalia, endocrinopatia, alterações cutâneas e hematológicas.

Relatar a dificuldade diagnóstica da Síndrome POEMS e o impacto na sobrevida do paciente.

Mulher, 57 anos, admitida com quadro de parestesia em pododáctilos bilateral e lesões eritematosas em tronco e membros, com início em fevereiro de 2019. Em agosto/2021 (1ª consulta com neurologia) realizou eletroneuromiografia (ENMG) de membros inferiores (MMII) compatível com polineuropatia. Iniciou pregabalina e duloxetina. Em outubro/2021, houve piora do quadro neurológico inicial, associado à diminuição de força em MMII. Realizada punção de liquor cefalorraquidiano (LCR) e nova ENMG, sugestivos de Polirradiculoneuropatia desmielinizante inflamatória crônica (PIDC), evoluindo com melhora após pulsoterapia com metilprednisolona. Em março/22, paciente apresentou nova recaída neurológica, apresentando-se com instabilidade de marcha, compatível com “marcha do pé caído”. Entre maio e outubro/22 fez corticoidee imunoglobulina com piora da fraqueza dos MMII, parestesias distais em MMSS, disfonia, sarcopenia e dispneia aos esforços, além de vários hemangiomas cutâneos. Vitamina b12 > 300 pg/mL, bem como exames sorológicos e marcadores de autoimunidade negativos. A RNM demonstrou discopatia torácica difusa sem compressão, e hemangioma no corpo vertebral de T4. USG com hepatoesplenomegalia, pólipos na vesícula biliar, nódulos TIRADS-2 em lobo direito, e TIRADS-4 em lobo esquerdo, linfonodomegalia com espessamento cortical no nível II à esquerda, e nervos tibiais e ulnares difusamente espessados bilateralmente. A Tomografia com lesões osteoblásticas em L3 e S1, acometimento em mosaico e vidro fosco pulmonar, e esplenomegalia homogênea. PET-CT observou-se lesão esclerótica de ilíaco direito e sacro, sem hipermetabolismo glicolítico. Ainda com polineuropatia desmielinizante sensitivo-motora. BMO 10-20% de plasmócitos, mas sem clonalidade. LCR com aumento da fração β-1, gama e IgG. Imunofixação de proteínas séricas com componente monoclonal IgA lambda.TTRvpara amiloidose e painel genético para porfiria aguda negativos. Suspeita diagnóstica de POEMS e iniciado quimioterapia bortezomibe, ciclofosfamida, dexametasona. Após 4 ciclos, houve melhora moderada das alterações neurológicas e ganho importante na realizaçãode suas atividades básicas de vida. Houve melhora também dos hemangiomas cutâneos. Em programação para TMO autólogo em 1ª linha.

A Síndrome POEMS acomete mais homens (1,4:1), idade entre 45-50 anos. A cadeia lambda está envolvida em 95% dos casos e a pesada, IgA ou IgG. Frequentemente, em razão da sua complexidade, esta patologia é conduzida PIDC, com impacto negativo na sobrevida e funcionalidade dos pacientes.

Trata-se uma mulher de 57 anos, com alteração neurológica incapacitante, sendo conduzida como PDIC por 03 anos, apresentando-se com alterações neurológicas irreversíveis em sua maioria. Dessa forma, observa-se que o diagnóstico precoce da Síndrome POEMS é fundamental e impacta diretamente no prognóstico do paciente, com comprometimento da funcionalidade, da prática laboral e do convívio social.