A Leucemia Mieloide Aguda (LMA) é caracterizada pela proliferação clonal de precursores mieloides. Em pacientes com LMA, a Síndrome Hemofagocítica (SHF) é uma complicação rara associada a disfunção imunológica e risco de falência orgânica grave. A SHF se manifesta como um estado hiperinflamatório decorrente da ativação e proliferação descontrolada de linfócitos T e macrófagos e pode se associar a febre persistente, hepatoesplenomegalia e Coagulação Intravascular Disseminada (CIVD), entre outras alterações clínicas, com a presença de hemofagocitose na medula óssea.

Homem, 18 anos, sem alergias ou comorbidades, deu entrada em no Hospital Municipal São José em Joinville, SC, em fevereiro de 2025 por sangramento oral recorrente após procedimento de endodontia há 1 semana. No período, passou por avaliação médica, com observação de plaquetopenia e prescrição de ácido tranexâmico e prednisona, sem melhora. Na chegada, apresentava febre baixa e astenia moderada, além de equimoses, petéquias e hematoquezia, com anemia (hemoglobina de 7,5 g/dL), neutropenia (234 por mm3) e plaquetopenia (15.000 por mm3), além de tempo de protrombina de 24,6 segundos (RNI: 2,24), tempo de tromboplastina ativada acima de 120 segundos, e fibrinogênio de 48 mg/dL. Sem células imaturas no esfregaço de sangue periférico. Pela hipótese de leucemia promielocítica aguda, iniciada tretinoína, em conjunto com transfusão de plaquetas, plasma fresco congelado e crioprecipitado, com controle parcial do quadro. Coleta de aspirado de medula, com 91% de blastos de aspecto monocítico e frequentes figuras de hemofagocitose. Citometria de fluxo evidenciou células monocíticas imaturas (CD45+ fraco CD117+ CD33++ CD64++; IREM- e CD14-), com alterações de fenótipo (CD13-, CD56+), compatível com LMA com diferenciação monocítica, e cariótipo 46,XY[20]. Foi suspensa a tretinoína e recebeu terapia de indução com citarabina e daunorrubicina, com controle rápido da CIVD com o início da quimioterapia, com resposta completa e doença residual mínima positiva (DRM, 0,1%), e após 3 consolidações com citarabina em alta dose, persistência de DRM (0,08%), em programação de transplante alogênico de células-tronco hematopoiéticas.

A ocorrência de sangramento grave com coagulopatia em contexto de leucemia aguda é mais frequentemente associada à leucemia promielocítica aguda, o que indica administração imediata de tretinoína se configurada esta hipótese. O presente caso demonstra outro contexto clínico relevante, em que a coagulopatia não se associa ao gene de fusão PML-RARA, e apresentou resposta favorável com quimioterapia e suporte transfusional. A SHF em contexto de LMA é associada principalmente a diferentes alterações citogenéticas, e especialmente à diferenciação monocítica, e pode se associar com CIVD que, por sua vez, pode ocorrer em LMA de forma independente da SHF. Enquanto a SHF não possui impacto prognóstico em LMA, a ocorrência de coagulopatia se associa a maior mortalidade precoce, especialmente quando há atraso no diagnóstico e tratamento. O diagnóstico de LMA com coagulopatia, associada a SHF ou não, é um emergência médica e requer coordenação entre serviços de oncohematologia, hemoterapia e de métodos diagnósticos para seu manejo adequado.