A leucemia eritroide aguda é uma rara apresentação da leucemia mieloide aguda (LMA) caracterizada por pronunciada proliferação eritroide. São reconhecidos 2 subtipos de acordo com a presença ou ausência de um componente mieloide significativo: a eritroleucemia e a leucemia eritroide pura (LEP).

Relatar o caso de um idoso com diagnóstico recente de LEP.

Homem de 66 anos procurou a Unidade de Urgência do Hospital das Clínicas de Ribeirão Preto (HCRP) devido queixa de fraqueza, astenia, tosse seca e dispneia aos pequenos esforços há 2 semanas. Negava febre ou outros sintomas respiratórios. Quatro dias antes, procurou uma UBS onde foi identificada pancitopenia, que se confirmou na admissão (hemoglobina: 5,1 mg/dL, glóbulos brancos: 1.200 células/mm3, plaquetas: 25.000 células/mm3) e a análise do sangue periférico revelou a presença de 12% de blastos. Diante da suspeita de leucemia aguda, foi realizado o aspirado de medula óssea, que se mostrou hipercelular às custas de precursores eritroides, os quais totalizavam 92% das células, e destas, 28,5% correspondiam a proeritroblastos. A coloração para mieloperoxidase foi negativa e a coloração para ácido periódico Schiff foi positiva. No mesmo dia da admissão o paciente evoluiu com febre e foi prescrito cefepime para tratamento de neutropenia febril sem foco. Dois dias após, o paciente foi transferido para a enfermaria de Hematologia do HCRP para prosseguir com a investigação. A análise citogenética evidenciou cariótipo complexo (48, XY, -5, -14, der (17)t(17;?)(p11.2;?)x2, add(18)(q23)(q23), -19, -20, +r, +2dmin, +2mar[cp18]/91, idemx2[2]). A imunofenotipagem por citometria de fluxo revelou, CD117+, CD34+, CD33dim, CD13-, HLA-DR-/+, CD14-, CD11b-, CD7-, CD56-, CD38-/+, CD19-, CD123-, CD15-, CD133-/+, CD300e-, CD64-, CD36dim/-, CD235a-, CD71+. Compatível com LEP, fechando-se o diagnóstico. Atualmente, o paciente permanece internado na enfermaria de Hematologia, recebendo suporte transfusional, com melhora do quadro infeccioso e com programação de suspender a terapia antimicrobiana e iniciar quimioterapia paliativa com Azacitidina.

A LEP é uma doença extremamente rara, que pode ocorrer em qualquer idade. A apresentação clínica habitual é de pancitopenia, geralmente com anemia grave. Devido à sua raridade, não existem ensaios clínicos randomizados para avaliação de tratamento de LEP, de tal sorte que os pacientes com essa condição são tratados de forma semelhante à LMA. Os agentes hipometilantes são uma opção de tratamento. A sobrevida média reduzida (em torno de 2 a 3 meses) provavelmente está associada a elevada prevalência de cariótipo complexo nessa população.