Introdução: A trombocitemia essencial (TE) é uma doença mieloproliferativa crônica caracterizada pelo número elevado de plaquetas com presença de alterações megacariocíticas. Em 60-70% dos casos ocorre mutação do gene JAK2V617F. Os sintomas principais são vasomotores e estes pacientes estão em alto risco de trombose. Objetivo: Descrever um caso de paciente com trombocitose essencial associada à estenose arterial e importância da sua detecção e diagnóstico diferencial. Relato de caso: Paciente do sexo masculino, 33 anos, encaminhado ao ambulatório de hematologia do Hospital de Clínicas de Porto Alegre (HCPA) por quadro de emagrecimento de 12 kg e dor abdominal em hipocôndrio direito, além de episódios de aumento da pressão arterial com necessidade de iniciar anti-hipertensivos. Apresentava hemograma com hemoglobina e leucócitos normais, porém 1.178.000 plaquetas. Procedida avaliação da medula óssea que estava hipercelular com hiperplasia do setor granulocítico e megacariocítico, compatível com síndrome mieloproliferativa e cariótipo normal. Em sangue periférico, presença de mutação no gene JAK2, confirmando então diagnóstico de TE. Como investigação para hipertensão secundária e dor abdominal foi realizada angiotomografia abdominal que evidenciou esplenomegalia, alteração perfusional em rim direito e estenose significativa do tronco celíaco, afilamento e irregularidade da artéria hepática comum, de toda a extensão da artéria esplênica e da artéria gástrica esquerda, bem como do segmento proximal das artérias mesentéricas superior e renal direita, sem trombos identificáveis. A investigação de vasculite secundária foi negativa, sendo então tais alterações vasculares atribuídas à TE. Paciente iniciou tratamento com hidroxiuréia e posteriormente AAS, apresentando melhora clínica significativa da clínica e normalização da contagem plaquetária. Pacientes com síndrome mieloproliferativa possuem risco maior de trombose e, quando há estenose detectável por exames de imagem, este risco é ainda maior. A formação de trombos nestes pacientes ocorre por hiperviscosidade, dano endotelial pela ativação leucocitária, hiperhomocisteinemia e superexpressão de genes ativados como JAK2. Além disso, há evidência de que em alguns pacientes com TE há aumento de proteína C reativa e fator de crescimento endotelial levando a um risco ainda maior de aterosclerose. Um estudo realizado por Cucuianu et al. com ecografia arterial Doppler em 37 pacientes com policitemia vera (29) e TE (8) mostrou estenose arterial significativa em 23 pacientes (62.1%). O tratamento com hidroxiureia pode ser benéfico tanto pelo seu efeito antiproliferativo como pela sua ação nas placas ateroscleróticas. O presente caso ilustra a possibilidade de manifestações atípicas na TE, com presença de estenoses arteriais na ausência de trombos identificados. Ainda, reitera-se a importância de investigar causas de hipertensão secundária em pacientes jovens com aumento da pressão arterial. Um exame trivial como a contagem plaquetária pode guiar a investigação nesses pacientes. Caso sejam encontradas estenoses arteriais, deve ser realizado diagnóstico diferencial com vasculites e, se estas forem excluídas, iniciar tratamento para TE reduzindo assim o risco de complicações isquêmicas.