Objetivos: As neoplasias mieloproliferativas (NMP) são doenças clonais de célula-tronco hematopoiética, nas quais há proliferação aumentada de uma ou mais séries mielóides com maturação eficaz. O objetivo do presente trabalho é atentar para as possíveis complicações renais de pacientes com NMP, de modo a tornar o assunto mais visível e estimular os profissionais de saúde a realizarem investigação precoce em pacientes sintomáticos, visto que esta associação resulta em pior prognóstico. Material e métodos: A pesquisa foi realizada por meio de revisão bibliográfica que versasse sobre a temática nas bases de dados científicas PubMed, MEDLINE e SciELO, com critérios de inclusão artigos publicados entre 2010 e 2020 e descritores “Myeloproliferative neoplasms”e “glomerulopathy”, sem restrição de idioma. Resultados: Foram encontrados 9 artigos relacionados aos descritores; destes, 8 foram selecionados por relacionarem a glomerulopatia com a neoplasia mieloproliferativa, contemplando 1 artigo de revisão, 3 relatos de caso e 4 artigos originais. Discussão: As neoplasias mieloproliferativas estão associadas a mutações somáticas de genes, incluindo JAK2, CALR ou MPL, em células-tronco hematopoiéticas. As principais complicações incluem o risco de trombose, hemorragia e a transformação em leucemia mielóide aguda. O envolvimento renal pela hematopoiese extramedular das NMP é pouco frequente e quando ocorre, pode causar insuficiência renal, anormalidades glomerulares, além de uropatia obstrutiva em pelve renal, ureter e bexiga. Estudos de caso descreveram a glomerulopatia como complicação tardia das neoplasias mieloproliferativas e recentemente, a “glomerulopatia relacionada a NMP” foi proposta como uma nova entidade de diagnóstico histopatológico. A apresentação clínica dos pacientes inclui proteinúria na faixa nefrótica e insuficiência renal crônica e o diagnóstico é confirmado por biópsia renal. As amostras de tecido mostram o padrão histopatológico associado à glomerulopatia abrangendo vários graus de hipercelularidade, esclerose mesangial e esclerose segmentar, além da infiltração de células hematopoiéticas intracapilares e ausência de depósitos imunes na imunofluorescência. A investigação é essencial para oreconhecimento da glomerulopatia relacionada à NMP e a partir disso é possível diferenciar com outras formas de glomerulopatia esclerosante, como microangiopatia trombótica e glomerulopatia com depósito imune. A patogênese ainda não é totalmente esclarecida, mas se tem conhecimento que o fator de crescimento de plaquetas estimula a proliferação de células mesangiais, assim como a síntese de matriz mesangial, já o fator de transformação do crescimento betatem efeito pró-apoptótico nos podócitos eamplia a síntese de colágeno e fibronectina. Conclusão: Com isso, sugere-se que pacientes diagnosticados com neoplasia mieloproliferativa, com sinais e sintomas do trato genitourinário, devem ser submetidos à investigação renal detalhada, visto que o acometimento renal, ainda que pouco comum, está relacionado a um pior prognóstico. São necessários mais estudos de longo seguimento para categorizar os fatores de risco da glomerulopatia relacionada à NMP, assim como padronizar esquemas terapêuticos.