Masculino, 28 anos, internado para investigação de nódulo em região cervical esquerda de aumento progressivo associado à anasarca, níveis elevados de IgE, eosinofilia periférica, rash cutâneo, proteinúria maior que 12 gramas e adenomegalias. Iniciado tratamento para síndrome nefrótica e realizada linfadenectomia cervical. Diante de resultado inespecífico da biópsia, foi optado por prosseguir investigação etiológica com biópsias de medula óssea, renal e cutânea. Dentre os resultados, foi confirmado o diagnóstico de glomerulonefrite membranosa em sobreposição com nefropatia por IgA - forma mínima. Submetido à pulso terapia por três dias com metilprednislona, seguida de prednisona oral. Apresentou melhora significativa de adenomegalias cervicais e perdeu seguimento. Retornou quatro meses após, com novo aumento de linfonodo cervical, sendo submetido à nova biópsia, cujo anatomopatológico foi de hiperplasia angiolinfoide com eosinofilia e imunoistoquímica, corroborando o diagnóstico de doença de Kimura (DK). Optado pelo tratamento com metotrexato oral semanal associado à prednisona. Encontra-se em resposta parcial satisfatória, mantendo acompanhamento ambulatorial regular. Discussão: Prevalência e incidência da DK são desconhecidas, bem como sua patogênese. Há maior prevalência em homens orientais, nas segunda e terceira décadas de vida, semelhante ao caso relatado. As manifestações clínicas mais comuns: massa subcutânea predominantemente na região de cabeça e pescoço, frequentemente com linfadenopatia regional ou envolvimento de glândulas salivares. Geralmente apresenta-se com aumento da IgE sérica e presença de eosinófilos periféricos aumentados. O achado histopatológico mais importante da doença de Kimura são os folículos hiperplásicos com centros germinativos circundados por infiltração de células eosinofílicas. Todos esses dados foram evidenciados no nosso paciente. A principal manifestação sistêmica da DK é o envolvimento renal, podendo ocorrer proteinúria em 12 a 16% dos pacientes, dos quais 60 a 80% apresentam síndrome nefrótica. A glomerulonefrite membranosa é o padrão histopatológico mais comum. A patogênese da síndrome nefrótica na DK não é clara. Vários estudos especularam que pode estar relacionada a altos níveis séricos de IgE e eosinofilia, enquanto outros sugeriram que se deve a danos mediados por imunocomplexos ou distúrbios da resposta imune T. Os diagnósticos diferenciais incluem outras condições inflamatórias e neoplásicas que podem ser diferenciados usando dados clínicos, laboratoriais e anatopatológico. O tratamento ideal para a DK permanece incerto e difere dependendo dos fatores individuais do paciente. A cirurgia é a abordagem inicial para fins diagnóstico e terapêutico e deve ser considerada em pacientes jovens com lesões únicas ou recidivas localizadas. Para ressecções incompletas ou recidivas, a radioterapia pode ser uma escolha razoável. Imunossupressores como corticosteróides, azatioprina e interferon-alfa; agentes citotóxicos como ciclofosfamida e a talidomida são indicadas para pacientes com lesões irressecáveis, lesões múltiplas ou envolvimento sistêmico. Nosso paciente apresentou resposta parcial satisfatória com combinação de metotrexato e prednisona.
ConclusãoEmbora rara, deve-se lembrar da DK em apresentações clínicas de síndrome nefrótica e adenomegalia para que o diagnóstico seja precoce e seja iniciado o tratamento com maior brevidade, apesar de sua resposta limitada.
