Relatar caso de paciente com o diagnóstico de Doença de Castleman Unicêntrica (DCU) com manifestação atípica e complicada, enfatizando os aspectos clínicos e diagnósticos desta neoplasia rara.

Relato de caso clínico e revisão de literatura.

Masculino, 21 anos, sem comorbidades prévias, usuário de drogas ilícitas, sorologias virais negativas, admitido devido úlceras orais e genitais dolorosas com 3 meses de evolução, hemograma normal, onde o histopatológico das lesões evidenciou pênfigo vulgar. Evoluiu com piora das lesões, com exantema morbiliforme purpúrico descamativo generalizado, acompanhado de déficit visual, artralgia e febre. Apresentou piora das lesões mucocutâneas e perfuração corneana bilateral, realizado terapia imunossupressora com pulsoterapia, ciclosporina e imunoglobulina, além de ser submetido a transplante de córneas. Houve alguma melhora com ciclosporina na dose de 5 mg/kg/dia. Durante internação evidenciado massa retroperitoneal de 15 cm, cuja biópsia excisional foi sugestiva de Linfoma de Hodgkin, entretanto, a análise imuno-histoquímica foi compatível com DC. Além das manifestações cutâneas, o paciente apresentava quadro intermitente de insuficiência respiratória, broncoespasmo, e evidência de espessamento parietal brônquico difuso bilateral na tomografia de tórax. Com base no contexto clínico e exames de imagem, concluímos se tratar de uma forma unicêntrica da DC, com pênfigo paraneoplásico e bronquiolite obliterante como complicações. O paciente foi admitido em Unidade Intensiva com necessidade de ventilação mecânica após novo episódio de broncoespasmo, e exacerbação das lesões cutâneas, motivo pelo qual propusemos associar rituximab semanal e ciclofosfamida, entretanto não obteve melhora clínica após 2 semanas do novo tratamento e evoluiu com piora progressiva, febre, choque refratário e óbito.

A DC é uma doença linfoproliferativa rara, pode ser classificada como DCU se linfadenopatia única, geralmente acompanhada de sintomas leves e localizados, ou DC multicêntrica (DCM) se linfadenopatia generalizada, geralmente com sintomas inflamatórios sistêmicos, hepatoesplenomegalia, citopenias e disfunção de órgãos por liberação excessiva de citocinas pró-inflamatórias (incluindo interleucina 6), podendo ou não estar associada à infecção pelo vírus HHV-8. Na DCU, a linfadenopatia é mais comum no tórax ou região cervical e menos comumente em abdome ou massa retroperitoneal. A apresentação clínica da DCU reflete o efeito de massa compressivo, prejudicando a função do órgão, sintomas sistêmicos são incomuns, e fenômenos paraneoplásicos graves, como pênfigos e bronquiolites são descritos muito raramente. O tratamento é definido com base nas diversas apresentações clínicas, que deve nortear a escolha da terapia. Conclusão: Embora seja rara, a DC deve ser sempre lembrada devido à possibilidade de confusão diagnóstica com outras neoplasias, especialmente os linfomas. Ressaltamos a necessidade de confirmação diagnóstica por histopatológico com imuno-histoquímica antes do início do tratamento e a importância do manejo com equipe médica especializada.