Descrição de um caso de Doença de Clastleman Multicêntrica (DCM) com Síndrome TAFRO associada.

Relato de caso descritivo, retrospectivo e observacional realizado a partir de dados obtidos por meio da análise de prontuários eletrônicos de paciente internado em instituição privada de referência em Hematologia no estado de Minas Gerais.

Paciente sexo feminino, 41 anos, sem comorbidades previas relevantes. Procurou atendimento em hospital referência de belo horizonte devido a quadro de náuseas, vômitos, hiporexia, aumento do volume abdominal e edema de membros inferiores sem causa definida. Propedêutica radiológica evidenciou ascite, derrame pleural, linfonodomegalias abdominais e retroperitoneais e hepatoesplenomegalia. Realizada biópsia excecional de um deste linfonodos através de laparoscopia. Enquanto aguardava laudo anatomopatológico (AP) e imunohistoquimica (IHQ), apresentou piora importante de função renal e febre de origem obscura. Também apresentou citopenias novas (em especial anemia), tendo sido, também, realizada estudo medular. A despeito de múltiplas drenagens de líquido ascítico, manteve recolecções persistentes. Tambem apresentou piora progressiva de função renal, sendo iniciada terapia de substituição renal neste contexto. Enfim, AP e IHQ evidenciaram ausência de doença linfoproliferativa clonal com evidencia de doença de clastleman (DC) em ambos os exames. AP de biópsia de medula evidenciou aumento de fibrose (trama reticular – MF2). Considerando diagnóstico de DCM de acordo com exames de imagem e AP característica, foi possível, também, classificar a paciente como portadora de síndrome TAFRO neste contexto (anasarca, derrame pleural, ascite, fibrose reticulínica, insuficiência renal, organomegalia). Devido a quadro clínico grave com deteriorização, solicitado PCR para rastreio do Herpes Vírus 8 (HHV-8) e HIV. Também iniciado Rituximabe e corticoterapia até liberação dos exames. Posteriormente evidenciou-se ausência de HHV-8 e HIV neste contexto, tendo a paciente migrado para uso de Siltuximabe (tratamento de escolha para DCM não HHV-8/HIV associados). Paciente iniciou tratamento com siltuximabe em maio de 2024, tendo melhora clínica exponencial com as primeiras 3 doses da medicação, com regressão importante dos sintomas e efusões e recuperação de função renal.

A DC é uma condição rara de proliferação linfocitária policlonal, também conhecida como hiperplasia nodular gigante ou hiperplasia angiofolicular linfoide. Frequentemente associada aos vírus HIV e herpesvírus 8 (HHV-8), a DC é caracterizada por uma resposta imune exagerada a estímulos antigênicos, similar àquelas vistas em condições como a artrite reumatoide. Um elemento crucial na patogênese da DC é a produção independente da interleucina-6 (IL-6). A síndrome TAFRO, descrita pela primeira vez em 2010, é uma variação da DCM (iMCD-TAFRO). Caracteriza-se por trombocitopenia, anasarca (edema, derrame pleural e ascite), febre, mielofibrose reticular (ou insuficiência renal) e organomegalia (hepatoesplenomegalia e linfadenopatia). Sua incidência anual é extremamente rara e possui elevado grau de morbimortalidade. Assim como a DCM também tem boa resposta a a agentes anti-IL-6, como o caso do Siltuximabe, como observou-se a resposta ótima neste caso, corromorando para uso precoce desta droga nos casos de TAFRO.