
A Síndrome por Aglutininas a Frio (CAS, Cold Agglutinin Syndrome), caracterizada pela aglutinação eritrocitária espontânea associada à destruição Acelerada das Hemácias pelo sistema Imune (AHAI), é uma manifestação secundária associada em geral às doenças auto-imunes e neoplasias linfoproliferativas, sendo pouco comum em tumores sólidos. Sua manifestação pode ser abrupta, com anemia e hemoglobinúria ou se apresentar de forma mais gradual e insidiosa. O diagnóstico é baseado na evidência clínica ou laboratorial de anemia hemolítica e na detecção de auto-anticorpos, especificamente IgM, com o teste direto de antiglobulina humana (TAD, C3 padrão positivo) e pela presença de aglutininas frias circulantes no soro. Devido ao excesso de anticorpos livres circulantes, uma discrepância entre a classificação direta e reversa do sistema ABO pode ser observada.
Caso clínicoPaciente do sexo feminino, 64 anos, foi internada na Clínica Cirúrgica do MS/HFCF com neoplasia de pâncreas para ser submetida à cirurgia de grande porte. Com Hb = 9.5 g/dL e Ht = 31.3%, foi solicitado ao Serviço de Hemoterapia reserva de Concentrado de Hemácias (CH). Na amostra inicial observou-se discrepância na classificação ABO e Pesquisa de Anticorpos Irregulares (PAI) reativa. Painel de identificação de anticorpos reativo com todas as hemácias estudadas. TAD positivo com screening (Antiglobulina Humana, AGH) reativo com anti-IgM, -C3c e -C3d. Autocontrole positivo. Apesar dos achados laboratoriais, a paciente não apresentava qualquer manifestação clínica de CAS. Aquecimento prévio da amostra e novos testes realizados a 37°C revelaram uma paciente do grupo A RhD+, PAI negativa e TAD reativo apenas com AGH anti-C3d. Utilizando o mesmo recurso de aquecimento a 37°C, foi possível o achado de CH compatíveis. Tumor foi considerado inoperável e paciente continua evoluindo sem qualquer tipo de tratamento e sem qualquer sintoma clínico específico de CAS, porém com agravamento da anemia (Hb = 6.8g/dL) e do perfil imuno-hematológico, a nível laboratorial.
Discussão/conclusãoSíndrome Paraneoplásica (SPN) é um fenômeno raro em pacientes com tumores sólidos definido como alterações clínicas ou laboratoriais não diretamente relacionadas ao crescimento tumoral, mas com a produção ectópica de substâncias biológicas ou pelas reações imunes associadas à neoplasia. O cisto dermoide ovariano (benigno) e os linfomas guardam associação direta com AHAI. Em um levantamento realizado na literatura (1945‒2009), Puthenparambil Jet al (Wien Klin Wochenschr, 2010) observou 53 casos de AHAI associado a neoplasias sólidas não hematológicas e, dentre eles, apenas um caso associado à neoplasia de pâncreas. A AHAI em sua maioria ocorreu 6 meses antes ou após o diagnóstico do câncer, não havendo associação entre o tipo de AHAI e o sítio da neoplasia e a remissão completa foi alcançada pelo tratamento da neoplasia de base. Interessante ressaltar que nenhum dos pacientes com anticorpos frios (1/3 deles) apresentou qualquer sintoma relacionado a CAS. O caso em questão chama a atenção pela raridade na literatura pertinente da associação de CAS a neoplasia de pâncreas.