A Púrpura Trombocitopênica Imunológica (PTI) decorre da produção de autoanticorpos dirigidos contra as proteínas da membrana plaquetária principalmente a GPIIb/IIIa (70%‒80%) e GPIbα (20%‒40%). O tratamento inclui corticoesteróides e Imunoglobulina Intravenosa (IVIG), seguido por esplenectomia em casos de refratariedade. A remoção das plaquetas na PTI é descrita como mediada por via dependente de anticorpo (Fc) em sistema reticulo-endotelial esplênico. Entretanto, cerca de 15%‒25% dos pacientes são inexplicavelmente refratários às terapias convencionais e à esplenectomia. A desialização plaquetária corresponde à remoção do ácido siálico na membrana plaquetária, com exposição de resíduos de β-galactose que são reconhecidos pelo receptor hepático Ashwell-Morell (AMR) nas células de Kupffer e resulta em fagocitose de plaquetas no fígado.

1) Investigar a presença desialização plaquetária em pacientes diagnosticados com PTI e correlacionar com a presença de autoanticorpos plaquetários, 2) Avaliar se presença a desialização plaquetária se correlaciona com resposta à corticoterapia neste grupo de pacientes.

Estudo prospectivo que incluiu todos os pacientes diagnosticados clinicamente com PTI em serviço quaternário no período de 2 anos. Os pacientes inclusos foram investigados quanto à presença de anticorpos anti-plaquetários pelos seguintes métodos: Teste de Imunofluorescência Plaquetária (PIFT), Teste de Imobilização de Anticorpos Monoclonais contra Antígenos Plaquetários (MAIPA) e teste de desialização plaquetária. Brevemente, este último consiste na marcação de plaquetas com a Ricinus Communis Agglutinin I (RCA-1) e seguido por leitura em citometria de fluxo. Foi aplicado o teste Chi-quadrado para a comparação dos grupos.

Foram incluídos 97 (78,2%) pacientes com PTI primária e 27 (21,8%) com PTI secundária. No grupo de PTI primária, 88.7% (86/97) apresentaram o teste de desialização positivo e 11.3% (11/97) resultado negativo. No grupo de PTI secundária 63% (17/27) apresentaram desilização positiva. Não houve correlação tanto na PTI primária quanto na PTI secundária entre a positividade de desialização e a presença de anticorpos (PIFT ou MAIPA positivos) (p > 0.5 para todas as análises). Os pacientes do grupo PTI primária que apresentaram desialização positiva tiveram maior proporção de falha ao tratamento com corticoesteróides (n = 33 de 86 pacientes, 38,3%) em comparação ao grupo que apresentou resultado negativo para desialização (n = 1/11, 10%) (p = 0.55). Esta diferença não se reproduziu no grupo de PTI secundária (p = 0,452), provavelmente pelo tamanho mais restrito da amostra.

A frequência de desialização plaquetária em pacientes com PTI (primária ou secundária) é alta e demonstra importante (e nova) etapa fisiopatológica para remoção de plaquetas. A desialização plaquetária se mostrou potencial marcador de falha terapêutica a corticoesteóides na PTI primária, indicando utilização de outra modalidade de tratamento imunomodulador.