A síndrome de POEMS é uma rara síndrome paraneoplásica originada por desordens nas células plasmáticas, caracterizada por polineuropatia, organomegalia, proteína monoclonal e alterações cutâneas. A patogênese da síndrome envolve um desequilíbrio na produção de citocinas, com aumento de VEGF (Fator de crescimento endotelial vascular) correlacionado às manifestações clínicas, que podem incluir um risco trombótico aumentado. Há relatos na literatura da associação com tromboembolismo, entretanto o envolvimento coronariano é raro. O caso descrito trata-se de uma paciente jovem que ao diagnóstico de Síndrome de POEMS foi identificado disfunção cardíaca por trombose coronariana.

Paciente do sexo feminino, 44 anos, previamente hígida, com relato de fraqueza em membros inferiores e parestesia há cerca de 13 anos, com diagnóstico de polineuropatia desmielinizante. Acompanhada inicialmente com a neurologia, com suspeita de polineuropatia Desmielinizante Inflamatória Crónica (PDIC), porém nos últimos 3 anos evoluiu com piora progressiva dos sintomas ‒ dor intensa, cianose nas extremidades e dificuldades motoras. Realizado internamento para investigação diagnóstica, sendo evidenciado espessamento cutâneo, linfonodomegalias, derrame pleural, esplenomegalia, plaquetose, e deficiência de vitamina B12. Imunofixação com pico monoclonal lambda, afastado Mieloma Múltiplo. A elevação dos níveis de VEGF confirmou a síndrome de POEMS. Ecocardiograma transtorácico e ressonância cardíaca indicaram disfunção ventricular (Fração de ejeção de 43%) e fibrose miocárdica, e o cateterismo coronariano revelou oclusão na origem da coronária direita, sem outras lesões ateroscleróticas, paciente sem outros fatores de risco cardiovasculares identificáveis. Paciente iniciou tratamento quimioterápico (Bortezomibe, Ciclofosfamida, Dexametasona), com acompanhamento cardiológico em conjunto, com boa tolerância ao tratamento.

A síndrome de POEMS é desafiadora no diagnóstico devido sua raridade e variedade de manifestações clínicas. O diagnóstico é baseado em critérios clínicos e laboratoriais, com a polineuropatia e a proteína monoclonal como obrigatórios. A prevalência é subestimada e pode ser confundida com outras condições, como PIDC. A disfunção cardíaca é não é infrequente, com hipertensão pulmonar sendo a alteração mais encontrada. Tromboses, incluindo eventos arteriais, são raras, sendo mais frequentes eventos venosos e acidentes vasculares cerebrais, com poucos casos descritos de acometimento coronariano. O tratamento para complicações e terapêutica ideal ainda carece de protocolos definidos, e mais estudos são necessários para entender a patogênese e prognóstico associados.

O caso apresentado destaca a complexidade do diagnóstico da síndrome de POEMS e a necessidade de uma abordagem multidisciplinar para identificar manifestações atípicas, como a trombose coronariana. A síndrome apresenta desafios significativos no manejo e diagnóstico, sublinhando a importância de considerar POEMS em diagnósticos diferenciais de neuropatias e manifestações sistêmicas inexplicadas. Estudos adicionais são essenciais para elucidar a relação entre tromboses e POEMS e definir estratégias de tratamento, diagnóstico e prevenção mais eficazes.