As trombocitopatias congênitas como Trombastenia de Glanzmann (GT) e a Síndrome de Bernard-Soulier (BSS) são distúrbios hereditários raros provenientes de alterações quantitativas ou qualitativas da glicoproteína da membrana plaquetária GPIIb/IIIa e a GPIbα. O tratamento pode requerer transfusão de plaquetas o que pode levar ao desenvolvimento de aloanticorpos. A Púrpura Trombocitopênica Imunológica (PTI) é caracterizada pela produção de autoanticorpos dirigidos contra as proteínas da membrana plaquetária principalmente a GPIIb/IIIa e GPIbα. O tratamento inclui imunossupressores, imunomoduladores e se necessário esplenectomia, raramente há necessidade suporte transfusional. A presença de aloanticorpos e autoanticorpos são mediada por uma via dependente de Fc e a fagocitose ocorre pelo sistema reticulo endotelial. Outro mecanismo de clearence é decorrente da presença de anticorpos que possuem a capacidade de ativação plaquetária e liberam de Neuraminidase (NEU) que removem o ácido sialíco e resulta em reconhecimento celular pela célula de Kupffer e gera fagocitose hepática, processo denominado de desialização plaquetária.

1) Investigar a presença da desialização plaquetária em pacientes com PTI, TG, SSB e correlacionar com a presença de alo ou autoanticorpos plaquetários. 2) Avaliar se a presença de desialização plaquetária se correlaciona com outros técnicas laboratoriais plaquetários (padrão-ouro).

Estudo prospectivo que incluiu os pacientes diagnosticados clinicamente com PTI, TG e BSS em serviço quaternário no período de 2 anos. Os pacientes foram investigados quanto à presença de anticorpos anti-plaquetários pelos seguintes métodos: Teste de Imunofluorescência Plaquetária (PIFT), Teste de Imobilização de Anticorpos Monoclonais contra Antígenos Plaquetários (MAIPA) e teste de desialização plaquetária. Este último consiste na marcação de plaquetas com a Ricinus Communis Agglutinin I (RCA-1) e leitura por citometria de fluxo. RESULTADOS: Foram incluídos 97 (70,2%) pacientes com PTI primária, 27 (19,6%) com PTI secundária, 10 (7,2%) com GT e 4 (3%) com BSS. No grupo de PTI primária, 88.7% (86/97) apresentaram o teste de desialização positivo enquanto na PTI secundária foi de 63% (17/27). Não houve correlação tanto na PTI primária quanto na PTI secundária entre positividade de desialização e presença de anticorpos (PIFT ou MAIPA positivos) (p > 0.5 para todas as análises). No grupo das trombocitopatias congênitas (GT e SSB) 71,4% (10/14) apresentaram o teste de desialização positivo. Quando correlacionado o teste de desialização positivo e a presença de anticorpos (PIFT ou MAIPA positivos) foi de 70% (7/10). Para esse grupo de pacientes há uma evidência de correlação entre positividade do teste e a presença de aloanticorpos plaquetários.

O teste de desialização plaquetária mostrou ser um potencial biomarcador laboratorial para demonstrar que quando há presença de anticorpos também ocorre depuração via hepática, justificando que 15%‒25% dos pacientes são refratários às terapias convencionais e à esplenectomia.