A Linfohistiocitose Hemofagocítica (LHH) é uma doença rara, fatal, caracterizada pela hiperativação de células T e macrófagos, levando a hiperinflamação severa. Pode ser classificada como LHH primária, a qual decorre de um distúrbio genético, e LHH secundária, em resposta a um gatilho.

Este trabalho tem como objetivo descrever as características epidemiológicas e clínicas dos pacientes adultos com diagnóstico de LHH, assim como descrever as comorbidades, gatilhos, desfechos, assim como causas de óbitos.

Estudo de coorte retrospectivo de base hospitalar, conduzido no HC UFMG, entre de maio de 2017 a outubro de 2023. Foram incluídos 25 pacientes adultos com diagnóstico de LHH secundária.

Foram incluídos 25 pacientes com diagnóstico de LHH secundária atendidos no HC UFMG. A maioria eram mulheres (60%; n = 15) com média de idade de 44,20 anos, sem comorbidades (32%; n = 8). Dentre as comorbidades, a doença reumatológica foi a mais prevalente (24%; n = 6). O esquema de tratamento mais frequente foi a dexametasona combinada com etoposídeo (36%; n = 9). Apenas cinco pacientes tiveram alta hospitalar (20%; n = 5), e vinte vieram à óbito (80%; n = 20). Todos os pacientes apresentavam alta pontuação no HSCORE: pontuações acima de 214 foram observadas em vinte e três pacientes (92%; n = 23). O gatilho mais frequente foi o infeccioso (56%; n = 14), destacando-se a leishmaniose visceral (36%; n = 5). As malignidades foram o segundo gatilho mais frequente (36%; n = 9), sobretudo os linfomas (66%; n = 6). O esquema de tratamento dexametasona combinado com etoposídeo esteve mais presente entre os óbitos (35%; n = 7). A doença reumatológica foi a comorbidade mais prevalente nesse mesmo desfecho (30%; n = 6). Em relação aos gatilhos, as infecções destacaram-se entre aqueles pacientes que vieram a óbito (55%, n = 11). Observou-se uma tendência de crescimento dos diagnósticos ao longo do período pesquisado.

O aumento dos diagnósticos de LHH no decorrer dos anos demonstra maior conscientização sobre a doença, entrando como possível diagnóstico em casos de síndrome inflamatória e citopenias, assim como aumento do uso de terapias imunobiológicas, e exposição mais precoce a vírus. Destacaram-se condições que levam a imunossupressão e autoimunidade, como doenças reumatológicas, infecção por HIV e imunodeficiências congênitas, levando a desregulação imune, importante para a fisiopatologia da LHH. Observou-se que o gatilho mais frequente foram condições infecciosas: as infecções virais (EBV, CMV e COVID), mas também a leishmaniose visceral, condição endêmica em Belo Horizonte. Os linfomas, sobretudo os linfomas de células T, também foram causas importantes de LHH. Dentre os óbitos, a maioria dos pacientes tiveram as infecções como gatilho, assim como a maior parte foi tratada com Etoposídeo e dexametasona. A maioria dos pacientes morreram de sepse. Essa associação demonstra que o tratamento leva à piora da imunossupressão de base, consequente descompensação infecciosa, e piores desfechos.

A LHH é uma doença desafiadora, de difícil diagnóstico e definição do gatilho, com alta mortalidade. O equilíbrio entre uma terapia eficaz e menos imunossupressora é difícil de ser alcançada, demonstrando a necessidade de mais estudos na LHH secundária.