A Síndrome POEMS (SP) é um distúrbio multissistêmico e raro, caracterizado por polineuropatia, organomegalia, endocrinopatia, gamopatia monoclonal e alterações cutâneas. O achado neurológico que constitui critério obrigatório para essa síndrome é polineuropatia desmielinizante, e deve ser recordada quando apresentar caráter crônico ou ausência de resposta adequada ao tratamento. Objetiva-se, assim, alertar acerta do diagnóstico diferencial das polineuropatias inflamatórias desmielinizantes crônicas, sobretudo pensando na SP.

Paciente feminina, 40 anos, iniciou quadro de paraparesia arreflexa de membros inferiores, com queda do estado geral, em abril de 2020. Dentre os exames realizados, a coleta do líquor apresentou dissociação albumino-citológica (proteína total 170 mg/dL, leucócitos – 4 células/mm3), sugerindo a Síndrome de Guillain-Barré (SGB). Foi feito tratamento com imunoglobulina humana, com parcial resposta clínica. Após 3 meses, precisou de internação novamente. A eletroneuromiografia de membros superiores e inferiores demonstrou envolvimento sensitivo-motor, de caráter axonal e padrão simétrico, com comprometimento radicular cervical e lombar. Respondeu parcialmente ao tratamento com metilprednisolona em pulsoterapia. Dois anos após o início do quadro, relatou piora da paraparesia, enquanto tratava a polirradiculoneuropatia inflamatória crônica. Ao exame clínico, ressaltava-se paraparesia grave de membros inferiores, hiperpigmentação cutânea, hipertricose, amiotrofia nas mãos, astenia e lombalgia. Tomografia abdominal demonstrou hepatoesplenomegalia moderada, e pélvica, lesão lítica em osso ilíaco direito, a qual foi biopsiada, confirmando o plasmocitoma. Os exames laboratoriais apresentavam PTH 19.8 pg/mL, cortisol 13.3 mcg/dL, plaquetas 675.000 mm3, TSH 14,8 UI/mL, T4 livre 0,75 ng/dL, imunofixação com padrão monoclonal IgG/lambda, eletroforese sérica, com proteína monoclonal 1,04 g/dL, com presença de pico monoclonal em região de gamaglobulinas, dosagem de fator de VEGF1 5748 pg/mL, fechando os critérios diagnósticos para SP. Paciente iniciou esquema quimioterápico com ciclofosfamida, dexametasona e bortezomibe. Os últimos exames, realizados em 2024, demonstram ausência de proteína monoclonal a eletroforese, imunofixação sérica e urinária negativas, indicando boa resposta clínica aos medicamentos.

No que se refere aos critérios diagnósticos da síndrome de POEMS, destaca-se a polineuropatia, gamopatia monoclonal, hepatoesplenomegalia, endocrinopatia e lesões cutâneas, manifestações referidas na paciente estudada no presente relato. O diagnóstico, muitas vezes, é atrasado, devido a raridade da doença, e por ser confundida com polineuropatia inflamatória desmielinizante crônica, por apresentarem manifestações clínicas semelhantes. Sob tal óptica, evidencia-se que esse errôneo julgamento clínico também foi observado no caso relatado, em que a paciente teve um diagnóstico inicial de SGB, e apenas após 2 anos, confirmou-se a SP.

A SP é um importante diagnóstico diferencial das polineuropatias inflamatórias desmielinizantes crônicas, incluindo a SGB. A identificação precoce através da distinção entre ambas as patologias, os cuidados de suporte e o tratamento ativo contra células plasmáticas determinam uma resposta clínica favorável, resultando em melhor prognóstico para o paciente.