O linfoma cutâneo extranodal de células NK/T (LCENKT) é um linfoma não-Hodgkin raro, e apresenta forte correlação com o vírus Epstein-Barr (EBV). Afeta geralmente a cavidade nasal, nasofaringe e pele. Este linfoma pode ser dividido em dois subconjuntos distintos: o não-nasal, que pode ser cutâneo primário; ou o nasal, que acomete a região nasofaringea e pode ter disseminação secundária para a pele. O carcinoma espinocelular (CEC)de colo uterino é caracterizado pela replicação desordenada do epitélio de revestimento do órgão, comprometendo o tecido subjacente e podendo invadir estruturas e órgãos contíguos ou à distância.

Relatar um caso incomum de LCENKT como segunda neoplasia em paciente com CEC do colo uterino.

Paciente de sexo feminino, com 45 anos, foi diagnosticada com CECde colo uterino estágio IVA com fistula vesicovaginal em 2022. Realizou tratamento com quimioterapia associado a radioterapia (45Gy) e posteriormente tratamento complementar com braquiterapia (20Gy) com resposta parcial. Após 10 meses do tratamento de CEC, apresentou lesão hiperemiada em face anterior de perna direita, que após 5 meses de evolução, progrediu com grande extensão (27 cm) e necrose. Realizou biopsia de pele que evidenciou LCENKTcom positividade para granzima B, CD3+, CD2+, CD7+, MUM1, hibridização “in situ” para EBV (EBER) positiva difusamente e expressão multifocal de CD30. Fez tomografia com emissão de pósitrons (PET-CT) com elevada captação apenas em lesão na perna direita e sem evidência de acometimento nasal. Quantificação por PCR (reação cadeia polimerase) multiplex para EBV negativo em sangue. Biopsia da medula óssea não realizada. O Índex Prognóstico do Linfoma Natural Killer (PINK-E) foi classificado como baixo risco, estágio Ann Arbor IEX. Optado por tratamento inicial com dexametasona e radioterapia dose de 45Gy em perna acometida apresentando resposta completa após tratamento, com objetivo de alcançar maior cicatrização da lesão. No momento aguardando iniciar quimioterapia protocolo VIDL.

O LCENKT é um linfoma raro, clinicamente agressivo e afeta principalmente indivíduos na sexta década de vida e é mais prevalente em homens. Cerca de 60% a 90% dos casos se originam do trato aerodigestivo e a pele é o segundo local mais comum, em cerca de 5% a 10% dos casos, o que corrobora a excepcionalidade do caso. As características clínicas são variáveis, mas as lesões cutâneas mais frequentemente observadas são placas e tumores eritematosos ou violáceos, que às vezes são ulcerados com tecido necrótico. Não há grandes estudos de coortes de LCENKT, porém na doença localizada nasal ou não-nasal a modalidade combinada (quimioterapia mais radioterapia) é a mais utilizada e que apresenta melhor resposta. De acordo com o Índex Prognóstico do Linfoma Natural Killer (PINK-E), a sobrevida global em 3 anos é de 81% nos pacientes em baixo risco porém o acometimento o não-nasal é um fator de pior prognostico juntamente com idade, acometimento de linfonodo à distância e EBV por PCR positivo.

Relatado um caso extremamente incomum de LCENKT com apresentação clínica rara, em sexo menos prevalente e que apresentou doença após 10 meses de tratamento de CEC de colo uterino. Apesar de uma elevada chance de remissão prolongada pela doença hematológica, a paciente possui uma sobrevida de desfavorável pelo CEC, de apenas 16% em 5 anos.