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Vol. 42. Issue S2.
Pages 287-288 (November 2020)
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Vol. 42. Issue S2.
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TROMBOCITEMIA ESSENCIAL: UMA VISÃO DA EPIDEMIOLOGIA E SEGUIMENTO DOS PACIENTES
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L.F.M. Reynaldo, R.O. Coelho, G.C.B. Valente, L.F. Silva
Pontifícia Universidade Católica de Campinas (PUC-Campinas), Campinas, SP, Brasil
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Objetivos: Identificar as características demográficas e o método de tratamento dos pacientes diagnosticados com Trombocitemia Essencial (TE, CID-10 47.3) atendidos no serviço, auxiliando na criação de um protocolo para diagnóstico e tratamento. Material e métodos: Este é um estudo observacional e retrospectivo conduzido através da análise de 45 pacientes diagnosticados com TE em algum atendimento registrado no sistema informatizado do serviço desde o ano de 2007. Os dados foram coletados através de um formulário digital elaborado pelos pesquisadores. Resultados: A amostra contou com 82,2% dos pacientes do sexo feminino, idade média aproximada de 60 anos. Entre os fatores de risco para eventos cardiovasculares o mais prevalente foi Hipertensão Arterial (55,6%). Dentre os achados clínicos observados, 60,0% dos pacientes foram assintomáticos, o sintoma mais relatado foi queimação em membros (15,6%) e a esplenomegalia foi notada em 11,1% dos pacientes. Nove pacientes apresentaram eventos tromboembólicos arteriais ou venosos antes do tratamento e dois pacientes apresentaram estes eventos após o início do tratamento. Para tratamento, quase a totalidade dos pacientes fizeram uso de hidroxiureia (97,8%); 68% fizeram uso de antiagregante plaquetário; 6,7% fizeram uso de anticoagulantes e 13,3% dos pacientes se mostraram resistentes ao tratamento com hidroxiureia, fazendo uso de anagrelida como agente de substituição. Como desfecho, dois pacientes evoluíram para Leucemia e somente um evoluiu a óbito por eventos não hemorrágicos ou trombóticos aos 90 anos (sobrevida de 14 anos). Discussão: A TE é uma neoplasia mieloproliferativa crônica com incidência estimada anual de 0,2 - 2,3 casos por 100.000 habitantes em dados dos EUA e da Europa. Há um predomínio na faixa etária de 50 - 60 anos e no sexo feminino. A doença se caracteriza pelo acometimento da linhagem megacariocítica, gerando trombocitose sustentada no sangue periférico e aumento de megacariócitos maduros na medula óssea. Sua clínica deriva de sintomas decorrentes de trombose ou hemorragia, mas muitas vezes é silenciosa. O protocolo diagnóstico foi formulado pela OMS, com revisão mais recente em 2016. Apesar disso, métodos moleculares não fazem parte da rotina da maioria dos centros brasileiros, que acabam fazendo diagnóstico pelos critérios convencionais (anteriores ao primeiro protocolo da OMS, em 2008). O tratamento depende de uma estratificação de risco do paciente, pautada na idade, história cardiovascular e mutações dos genes da JAK2, CARL ou MPL. O tratamento oferecido engloba acompanhamento (conduta watch-and-wait), uso de ácido acetilsalicílico (AAS) e uso de quimioterápicos orais (hidroxiuréia principalmente), a depender do estadio de risco do paciente. Como o principal objetivo do tratamento é a prevenção de eventos tromboembólicos, a opção terapêutica é muitas vezes alterada de acordo com a presença de fatores de risco cardiovasculares dentro de um mesmo estadio. Conclusão: O grupo estudado apresentou epidemiologia consistente com a literatura, mas a predominância feminina foi maior que o esperado. A taxa de pacientes assintomáticos também foi maior que a relatada na literatura. A incidência de eventos tromboembólicos após tratamento foi semelhante ao relatado na literatura, apesar da falta de rigor quanto ao protocolo de tratamento utilizado.

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Hematology, Transfusion and Cell Therapy
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