A tricoleucemia ou leucemia de células pilosas é um raro linfoma de células B maduras, com morfologia e imunofenótipo típicos. Apresentamos um caso de tricoleucemia associado a eritema nodoso.

Paciente masculino, 53 anos com lesões cutâneas em punho e tornozelo associadas a artralgia, adinamia, febre e perda ponderal de seis quilos em seis meses. Exame físico com esplenomegalia (baço palpável a 4 cm do rebordo costal esquerdo), sem linfonodomegalias. Hemograma revelou pancitopenia com monocitopenia. Esfregaço periférico com linfócitos pilosos. Imunofenotipagem de medula óssea apresentou 18% de linfócitos clonais positivos para CD20, CD19, CD22, CD11c, CD103, CD25 e CD200, além de restrição de cadeia leve kappa. Biópsia de lesão cutânea com paniculite septal, compatível com eritema nodoso. Biópsia de medula óssea hipercelular para idade (60%), com infiltração por neoplasia linfoide B de pequenas células e grande carga tumoral com positividade para Anexina 1 no estudo imunohistoquímico.

A tricoleucemia é um linfoma B indolente que infiltra difusamente a medula óssea e a polpa vermelha esplênica, com poucas células neoplásicas circulantes em sangue periférico. É um distúrbio raro (< 2% das leucemias linfoides). Acomete principalmente homens de meia idade. A apresentação clínica inclui sintomas de falência medular (fadiga, infecções e sangramentos) associada a esplenomegalia. A monocitopenia é característica. Manifestações cutâneas ocorrem em 12% dos casos. O eritema nodoso é incomum e acontece em qualquer momento do curso da doença, podendo preceder a leucemia. No esfregaço de sangue periférico, os linfócitos clonais estão em pequena quantidade. São células pequenas redondas ou ovais, com cromatina homogênea, menos condensada que um linfócito não-clonal. Nucléolos estão ausentes.O citoplasma é abundante, com projeções de membrana que conferem o aspecto piloso à célula. A célula de origem é B pós centro germinativo ativada. A mutação BRAF V600E está presente virtualmente em 100% dos casos, com um efeito antiapoptótico. IGVH é mutado em 90%. O imunofenótipo é de B (CD 20+, CD19+, CD22+, CD20+), com expressão de CD11c, CD25 e CD103. A coloração para Anexina 1 é positiva na imunohistoquímica de MO.

Na investigação de casos de pancitopenia com esplenomegalia, o esfregaço de sangue periférico deve ser realizado para análise morfológica, associado à imunofenotipagem para determinar a célula de origem. A biópsia de medula óssea quantifica a infiltração tumoral. Lesões cutâneas estão presentes na minoria dos casos e o diagnóstico diferencial dermatológico deve ser auxiliado pela realização