Introdução: As síndromes mielodisplásicas (SMD), assim como as mieloproliferativas, são distúrbios originados na célula-tronco da medula óssea, participam de um grupo heterogêneo de doenças hematopoiéticas, possuem variados tipos de manifestação clínica e patológica. Na SMD, há uma produção insuficiente de células sanguíneas, já em casos de doenças mieloproliferativas ocorre uma proliferação da linhagem mieloide, podendo ser de uma ou mais linhagens, e essas desordens frequentemente progridem para o desenvolvimento de uma Leucemia Mieloide Aguda (LMA). Objetivos: Investigar alterações hematológicas em um caso clínico de síndrome mielodisplásica/mieloproliferativa. Material e métodos: Foram coletados os dados do prontuário eletrônico Tasy®, referentes ao período de internação e acompanhamento da paciente no Hospital Universitário do Oeste do Paraná – HUOP. Relato de caso: Paciente do sexo feminino, 53 anos, não etilista e tabagista vigente há 20 anos, realiza acompanhamento no ambulatório de reumatologia deste serviço devido a lúpus eritematoso sistêmico, compensado parcialmente com o uso de Tacrolimus, prednisona e hidroxicloroquina. Devido a alterações nos exames laboratoriais de rotina, paciente deu entrada no pronto socorro para consulta, relatando fadiga generalizada, hiporexia, episódios de náuseas e desconforto em abdome superior após ingestão do Tacrolimus, referiu surgimento de equimoses em regiões de impacto, ocorrência de disúria terminal e hematúria, negou febre e sintomas em demais sistemas. Exames laboratoriais: Hemograma com hemoglobina de 6,9 mg/dL; hematócrito 26,1%; VCM 93,2%; leucócitos 45930/mm3(blastos 5%; promielócitos 1%; mielócitos 9%; metamielócitos 13%; bastões 10%; segmentados 50%; linfócitos 11%; monócitos 1%); plaquetas 316500/mm3; desidrogenase láctica 556 U/L; reticulócitos 3,9% e parcial de urina com traços de proteína e hemoglobina, nitrito positivo, 10 leucócitos/campo, cristais de urato amorfo e ácido úrico e bacilos gram negativos. Diante dos resultados observados, foram levantadas suspeitas de reação leucêmica secundária ao uso de medicamentos ou secundária à infecção, suspendendo o uso de Tacrolimus. Após análise do esfregaço sanguíneo a hipótese diagnóstica mais provável foi de Leucemia Mieloide Crônica, encaminhando paciente para serviço de oncohematologia para realizar biópsia de medula óssea. A análise imunofenotípica da medula óssea mostrou 5,7% de blastos da linhagem mieloide e padrão anormal de maturação neutrofílica sugestiva de neoplasia mieloproliferativa/mielodisplasia. Mielograma compatível com SMD. Medula com infiltrado do tipo leucêmico agudo ou subagudo. Cariótipo 46 XX, PCR BCR-ABL (p210) negativo. Linfonodos com hiperplasia linfoide atípica, compatível com linfoma de grandes células. Linfonodomegalias retroperitoneais de aspecto suspeito para doença linfomieloproliferativa. Devido ao quadro de alto risco, paciente não evoluiu bem ao tratamento induzido, hipossaturando, taquicardica e taquidispneica, sem indicações de medidas invasivas em razão de doença de base agressiva: síndrome mielodisplásica – Leucemia Mieloide Aguda e suspeita de Linfoma, indo a óbito.