Relatar um caso de Síndrome Hemofagocítica (SFH) associada a Linfoma de Hodgkin (LH).

Paciente masculino, 25 anos, branco, sem comorbidades. Queixa inicial de febre diária há 30 dias associada a tosse, cefaleia, perda ponderal (não quantificada), sudorese noturna, aumento progressivo de volume abdominal, hiporexia e icterícia. Exame físico: Descorado, ictérico, febril, normotenso, linfonodomegalia axilar esquerda 3 cm, abdome ascítico com hepatoesplenomegalia, edema em membros inferiores. Tomografia (TC) de Tórax: Linfonodomegalias supradiafragmáticas, medindo até 3,1 cm. Aumento numerico de linfonodos cervicais inferiores. Derrame pleural bilateral moderado e pericardico de pequeno volume. Lesoes osseas predominantemente liticas. TC de Abdome: Hepatoesplenomegalia. Ascite volumosa. Lesões líticas, maior em osso ilíaco direito. Laboratório: Hb 8,3g/dL, Leucócitos 1550/mm3, Neutrófilos 868/mm3, Plaquetas 106 K/mm3, Elevação de transaminases e DHL, Sorologias negativas, Bilirrubina total 30,2 mg/dL, direta 28,9 mg/dL, Triglicérides 959 mg/dL, Ferritina 17.300 ng/mL, Fibrinogênio 107 mg/dL. Triagem reumatológica negativa. Mielograma com aumento de atividade macrofágica e figuras de hemofagocitose. Confirmada SHF, iniciado protocolo de imunossupressão com Ciclofosfamida, Vincristina e Prednisona (COP) diante da urgência clínica e realizada biópsia de linfonodo axilar esquerdo. Apresentou resolução do quadro após COP com melhora clínica e laboratorial completa. Anatomopatológico e Imunohistoquímica de linfonodo: LH Predominio linfocítico nodal (CD20+, CD15 e CD30-). Estadio clínico IVSB – infiltração óssea. Realizado tratamento com 6 ciclos de RCOP. Atualmente aguarda PET CT de final de tratamento.

SHF e uma doença marcada pela hiperativacao do sistema imune. Quadro clínico e laboratorial evidencia-se febre, esplenomegalia e/ou hepatomegalia, acometimento de SNC, hipofibrinogenemia, hipertrigliceridemia, hiperferritinemia, citopenias variadas, disfunções hepáticas, redução ou ausência de função das células NK, além de biópsias/mielograma com figuras de hemofagocitose. Na forma primária (ou genética) é uma síndrome predominantemente pediátrica (linfohistiocitose hemofagocítica hereditária). Na forma secundária (adquirida) há maior incidência no sexo masculino e está associada a manifestação de outras patologias, como infecções, malignidades, doenças inflamatórias crônicas, colagenoses, imunodeficiências, farmacos e transfusoes. Em relação às malignidades, destacam-se as de origem linfoide, especialmente de células T e NK, como o linfoma anaplasico de grandes células e leucemias. Outros tumores hematológicos ou sólidos são raramente associados. O tratamento é baseado na causa subjacente, porém em algumas situações tratamento empirico deve ser iniciado, incluindo agentes citotoxicos, imunossupressores, imunoterapia e quimioterapia, alem de terapia antiinfecciosa de amplo espectro.

O caso demonstra a importância do diagnóstico rápido da SHF com tratamento imediato para desfecho satisfatório e a necessidade de se prosseguir investigação do fator desencadeante.