Relatar um caso de Leucemia Plasmocitária.

Paciente masculino, 53 anos, branco, hipertenso e diabético. Apresentava dor lombar há 2 meses, com piora progressiva e irradiação para membros inferiores (MMII), associada à parestesia. Inapetência, náuseas, vômitos e perda ponderal de 10kg no período. Primeira consulta no HA em 23/05/22 com Hb 7,1 g/dL, Leucócitos 39.660/mm3 com 30% de blastos, Plaquetas 95 K/mm3 e disfunção renal grave - creatinina 6 mg/dL; fósforo 5,7 mg/dL; ácido úrico 14,8 mg/dL; cálcio iônico 1,94 mmol/L; desidrogenase lática 2012 U/L. Mielograma apresentando 70% de células grandes, com alta relação núcleo-citoplasma. Imunofenotipagem com 59% de células CD45 negativo, positivo para CD117, CD138 e forte intensidade para CD38, compatível com mieloma múltiplo. Cariótipo complexo e composto. Eletroforese de proteínas séricas com componente monoclonal de 0,27g/dL e Cadeias leves livres Kappa 22.224,37 mg/dL, Lambda 3,7 mg/dL e relação 6.006,59. Frente ao diagnóstico de Leucemia Plasmocitária, iniciado pulso de Dexametasona (40mg/dia por 4 dias) e posteriormente quimioterapia com Bortezomibe, Ciclofosfamida e Dexametasona (VCD). Paciente evolui com piora clínica e óbito em 15/06/22.

A Leucemia Plasmocitária é uma evolução rara do Mieloma Múltiplo (MM) que pode se apresentar como primária (60 a 70% dos casos) ou secundária (em paciente com diagnóstico prévio de MM). Caracteriza-se pela presença de 5% ou mais de plasmócitos em sangue periférico, na presença de critérios para Mieloma Múltiplo (plasmocitoma ou plasmocitose em medula óssea acima de 10% associada a pelo menos um evento definidor: lesão de órgão alvo, 2 ou mais lesões ósseas ao PET-CT, freelite maior ou igual a 100, ou plasmocitose maior que 60% em medula óssea). Dados epidemiológicos são escassos, mas parece seguir o perfil do MM, acometendo homens negros na maioria dos casos, com mediana de 55 a 65 anos. O quadro clínico pode incluir disfunção renal, hipercalcemia, lesões ósseas líticas, bem como alterações características de leucemias agudas, como leucocitose, anemia e hepatoesplenomegalia. O diagnóstico diferencial é feito com plasmocitose policlonal reacional e também com leucemias e linfomas que cursam com células anormais circulantes. O tratamento é realizado com quimioterapia com esquemas contendo Bortezomibe associada a Transplante de Medula Óssea Autólogo, além de prevenção de síndrome de lise tumoral. Há poucos relatos sobre doença refratária/recidivada.

Paciente com diagnóstico de Leucemia Plasmocitária Primária, já em insuficiência renal, sem tempo hábil para realização de tratamento quimioterápico adequado. O caso evidencia o mau prognóstico e evolução desfavorável a despeito de instituído tratamento adequado.