Journal Information
Vol. 42. Issue S2.
Pages 210 (November 2020)
Share
Share
Download PDF
More article options
Vol. 42. Issue S2.
Pages 210 (November 2020)
351
Open Access
SÍNDROME DE EVANS SECUNDÁRIA À LINFOMA DE HODGKIN: RELATO DE CASO
Visits
2450
L.C. Faria, R.A.M. Soares, M.D. Magalhães, I.A.G. Oliveira, G.C.C. Hinojosa
Universidade Federal do Triângulo Mineiro (UFTM), Uberaba, MG, Brasil
This item has received

Under a Creative Commons license
Article information
Full Text

Introdução: O linfoma de Hodgkin (LH) é uma neoplasia linfoproliferativa que se origina dos linfócitos B do centro germinativo. Apresenta incidência bimodal e manifestações linfonodais cervicais, axilares e torácicas e acometimento mediastinal em 2/3 dos casos e, mais raramente, de áreas extralinfonodais. A síndrome de Evans (SE) é uma doença rara e de prevalência desconhecida, definida pela combinação de anemia hemolítica auto-imune (AHAI) e trombocitopenia imune (PTI). Na metade dos casos a etiologia é primária, quando não há nenhuma doença associada, mas também pode ocorrer secundária à doenças subjacentes, como distúrbios autoimunes, imunodeficiências, infecções, pós transplante de células-tronco hematopoiéticas e neoplasias, especialmente doenças linfoproliferativas. Objetivo: Relatar um caso de SE secundária à LH, justificado pela escassez de relatos na literatura devido à raridade da síndrome e desta associação. Material e métodos: Coleta de dados de prontuário clínico e revisão bibliográfica. Relato de caso: Paciente do sexo masculino, 30 anos, com diagnóstico de LH em 2014, em remissão, procurou atendimento médico em junho de 2020 devido astenia. Ao exame físico apresentava palidez cutâneo-mucosa. Exames laboratoriais evidenciaram anemia (hemoglobina 6,0) com teste da antiglobulina direta positivo 3+, evoluindo posteriormente com plaquetopenia (3.000 plaquetas), sendo então constatado SE. O paciente apresentava história prévia de LH clássico, subtipo esclerose nodular (CD15+ e CD 30+), tratado na ocasião com o esquema ABVD seguido de BEACOPP e esplenectomia de causa não esclarecida. Diante de bicitopenia intensa, optado por pulsoterapia com metilprednisolona e manutenção com prednisona, com melhora parcial dos parâmetros hematimétricos, sendo necessário o uso de imunoglobulina posteriormente. Foi constatado linfonodomegalia cervical e retroperitoneal em tomografia, com formação de conglomerados linfonodonais de até 2 cm. PET CT evidenciou linfonodo cervical hipermetabólico medindo 1,4 cm com aumento discreto do catabolismo glicolítico difuso em todo esqueleto axial e apendicular. À biópsia de linfonodo cervical e medula óssea, sugerido LH pela presença de células de Reed-Sternberg, confirmado por imunohistoquímica. Discussão: A associação de linfomas com desordens autoimunes tem sido relatada há tempos, porém seus mecanismos ainda não estão claros devido à raridade do fenômeno. A SE é um distúrbio autoimune caracterizado por desregulação imune e se apresenta com sinais e sintomas de AHAI e PTI. É importante ressaltar que a SE primária é um diagnóstico de exclusão. Nenhum teste isolado pode confirmar o diagnóstico, devendo este basear-se na avaliação clínica-laboratorial e após a exclusão de causas secundárias. O tratamento inicial para SE primária consiste em corticoterapia. Em pacientes com SE secundária, o tratamento é direcionado para a doença de base. A associação de SE com LH é infrequente, sendo mais relatado associações de SE com linfoma não Hodgkin e leucemia linfocítica crônica. Conclusão: O diagnóstico de doenças linfoproliferativas deve ser considerado em todo paciente apresentando SE. O seguimento dos casos de SE também é de extrema importância, visto que esta condição pode preceder o surgimento de linfoma em meses a anos.

Idiomas
Hematology, Transfusion and Cell Therapy
Article options
Tools