o objetivo desse relato de caso, é apresentar um caso raro de recidiva de LMA como sarcoma mieloide retroauricular.

Paciente feminina, 28 anos, sem comorbidades ou uso prévio de medicações. iniciou formação de abscessos epidérmicos de repetição, além de astenia com piora progressiva. Em hemograma inicial apresentava Hb:7,6 Ht:20% VCM:86 RDW:16,5 Leucócitos:1820 neutrofilos:218, Plaquetas:111.000. Internada foi submetida a análise de medular que encontrava-se com presença de 47% de blastos, Cariótipo de Medula Óssea: (46,XX,t(6;7)(q25;q36),t(8;21)(q22;q22)[16]/46XX[9]) e imunofenotipagem de medula óssea compatível Leucemia mieloide aguda com maturação (FAB: LMA-M2). Iniciado esquema com “3+7” e consolidações com ARA-C alta dose, em 3ºciclo evoluiu com sepse grave de foco cutâneo, necrose isquêmica sendo necessária amputação de todos os pododáctilos de pé direito. Além de perda de acuidade auditiva secundária a sepse e toxicidade a antimicrobianos de amplo espectro. Em novo estudo medular realizado em 2020 paciente apresentava AML1-ETO T detectado em 1ªfase, porém com mielograma normocelular com 1% de blasto. Cariótipo com 20 células analisadas 46,XX e resposta hematológica completa e sustendada. Nesse contexto optado por seguimento clínico e periódico. Após 1 ano em remissão paciente inicia com lesão retroauricular hiperemiada a direita, com comportamento agressivo e rápida progressão, sendo optado por realização de biópsia local e imunohistoquímica permite concluir se tratar de sarcoma mieloide. Em novo mielograma havia 88% de blastos mieloides. Optamos por esquema de quimioterapia MEC visando ponte para transplante de medula óssea. Após recuperação hematológica obtivemos 0,5% de blastos na medula. Por não termos serviço de TMO na baixada, optamos por realização de 2ºciclo de MEC para consolidação, durante nadir, paciente apresentou com agudização de otite crônica e posterior mastoidite grave sendo transferida para UTI evoluindo com sepse, insuficiência respiratória aguda, difícil IOT e óbito.

A leucemia extramedular é uma entidade rara que ocorre mais comumente em associação com LMA, afetando 2,5%-9,1% dos pacientes. Pode ocorrer em qualquer local do corpo, embora os locais mais comuns são os linfonodos, pele e tecidos moles, testículos, osso, peritônio e o trato gastrointestinal. A lesão da paciente supracitada era atípica por se tratar de lesão em pele retroauricular, tendo como diagnóstico diferencial otite, mastoidite e outras lesões cutâneas. Os tratamentos de sarcomas mieloides são guiados para leucemia mieloide aguda com protocolos agressivos uma vez que são apresentações com rápida progressão e prognóstico desfavorável.

Apesar dos avanços recentes no estudo da leucemia mieloide aguda. Sua forma extramedular ainda se mantém como forma rara e desafiadora em seu diagnóstico e tratamento, sendo de suma importância que esses relatos e documentações continuem sendo feitos para melhor elucidação terapêutica.