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Vol. 42. Issue S2.
Pages 241-242 (November 2020)
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RELATO DE CASO DE LINFOMA CÉLULAS T ANGIOIMUNOBLÁSTICO
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L.L.A. Silva, T.C.M. Ribeiro, T.Y. Barbeta, A.S. Ribeiro, R.S. Ferrelli, E.D.D. Santos, E.T. Calvache, T.B. Soares, D.H. Catelli, A.A. Paz
Hospital de Clínicas de Porto Alegre (HCPA), Porto Alegre, RS, Brasil
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Relato:Feminina, 84 anos, com história prévia de hipotireoidismo, hipertensão arterial sistêmica, cardiopatia isquêmica e tabagismo é atendida na emergência do HCPA por tosse e dispneia. Ao exame, apresentava linfonodomegalias cervicais e axilares, ausculta pulmonar com roncos e rash cutâneo em membros superiores associado a prurido. Laboratoriais da admissão eram Hb 13g/dL, leucocitose 24.000 (4.0 a 12.0 x 103/uL) com 5% bastões e 3% plasmócitos, plaquetas 236.000 (150 a 400 103/uL), creatinina 0,87 mg/dL (TFG 61), cálcio 12 mmol/L, LHD 497, sorologias para hepatites virais e HIV negativos, eletroforese de proteínas com imunofixação - ausência de banda monoclonal, IgG 3643. Foi testada para COVID-19 sendo negativo e tratada com amoxicilina+clavulanato e azitromicina por infecção de foco respiratório. Prosseguiu-se investigação com Tc tórax, abdome e cervical que evidenciaram linfonodomegalias difusas. Foi então submetida a biópsia excisional de linfonodo cervical que confirmou com PD-1 (CD279) +, CXCL 13 +, CD3+, CD5+ CD21+, fechando diagnóstico para Linfoma de cél T angioimunoblástico. Posteriormente realizou-se biopsia de medula óssea que mostrou comprometimento medular, portanto, neoplasia em estágio 4/IPI 5 alto risco. O performance status era 4, sendo instituído tratamento paliativo com prednisona e ciclofosfamida. Discussão: A detecção de células plasmocíticas no sangue periférico com elevação de IgG em paciente idoso sugeriria a hipótese diagnóstica de neoplasia de plasmócitos. No entanto, a investigação demonstrou a presença de Linfoma de cél T angioimunoblástico (AITL). Este é um subtipo do linfoma de células T periférico. que representa 1% a 2% de todos os linfomas não Hodgkin. A manifestação clínica pode ser inespecífica, mas sintomas B (febre, sudorese noturna e perda de peso) e linfonodomegalias permanecem manifestações mais comuns. AITL pode estar associado à esplenomegalia acentuada, e, por ser uma doença sistêmica, os infiltrados característicos podem ser vistos em outros locais de envolvimento, incluindo o fígado e o pulmão, erupção cutânea com prurido também pode ser um achado. Aproximadamente, 70% dos paciente terão acometimento da medula óssea, e, em estágio inicial, é incomum. As características laboratoriais incluem eosinofilia, hipergamaglobulinemia policlonal, aumento da desidrogenase láctea (LDH) sérica e da velocidade de hemossedimentação (VHS), bem como autoanticorpos circulantes (crioaglutininas, crioglobulinas, complexos imunes, teste de Coombs direto positivo) e fenômenos paraneoplásicos de natureza imunológica (anemia hemolítica, vasculite leucocitoclástica, artrite reumatoide e doença autoimune da tiroide). O prognóstico é reservado, com sobrevida global de aproximadamente 30% em cinco anos e sobrevida mediana inferior a 26 meses para o tratamento convencional. (CHOP/CHOEP). Conclusão: AITL é um linfoma de células T periférico raro que apresenta prognóstico ruim mesmo com tratamento quimioterápico e, além disso, muitos são diagnosticados já em estágios avançados. Avaliação clínica do paciente e seu performance status devem ser levados em consideração para eleição do tratamento. No paciente em questão, optou-se por tratamento menos agressivo, tendo em vista que tratamento convencional não traria perspectiva de cura e acarretaria em possíveis eventos deletérios a paciente idoso e com baixa performance.

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Hematology, Transfusion and Cell Therapy
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