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Vol. 44. Issue S2.
Pages S239-S240 (October 2022)
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RELATO DE CASO: CRISE BLÁSTICA DE FENÓTIPO BILINEAR COM ENVOLVIMENTO DE SISTEMA NERVOSO CENTRAL
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BM Ferraz, MIS Perdiz, DMS Ferreira, BG Silva, MA Salvino, MBV Lima, CAR Pina, EQ Crusoé, MA Dias, L Aragão
Universidade Federal da Bahia (UFBA), Salvador, BA, Brasil
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Vol. 44. Issue S2
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Objetivo

A Leucemia Mieloide Crônica é uma neoplasia hematológica com grande potencial de controle e boas respostas ao uso da terapia disponível. A fase blástica apresenta-se com maior ou igual 20% de blastos na medula óssea ou sangue periférico, aglomerados de blastos na biópsia de medula óssea ou presença de infiltrados blásticos extramedulares (sarcoma granulocítico). Quando na fase blástica possui pior prognóstico, risco de recidiva e potenciais efeitos adversos a quimioterapia (QT). Reportamos um caso em que o paciente apresenta Leucemia Mieloide Crônica em fase blástica, com infiltração do sistema nervoso central e que obteve remissão completa (DRM negativa de Medula óssea e líquor) após 2 ciclos de quimioterapia intensiva, esquema FLAG-IDA-Dasatinibe e que mantém resposta após 13 meses do término da quimioterapia em uso de monoterapia com Dasatinibe.

Relato de caso

homem de 42 anos, com diagnóstico de Leucemia Mieloide Crônica de alto risco em fevereiro 2021, evoluindo com crise blástica de fenótipo bilinear após 20 dias do uso do Imatinibe. Nos exames do diagnóstico, imunofenotipagem de medula óssea com duas populações de células imaturas, uma da linhagem linfoide T, totalizando 0,45% e outra da linhagem mieloide, com expressão parcial de CD56 e positividade para CD7, totalizando 1,34%; imunofenotipagem do líquor com24,88% de mieloblastos anômalos (expressão parcial de CD7, CD56 e CD34), e biópsia de linfonodo evidenciando sarcoma granulocítico. Paciente foi submetido a quimioterapia intensiva, com esquema FLAG-IDA associado ao Dasatinibe e a terapia intratecal com metotrexato, citarabina e dexametasona (MADIT). Realizado MADIT semanal até exame de líquor negativo. No primeiro ciclo de QT paciente apresentou infecção fúngica grave, fusariose, com instabilidade hemodinâmica uso de droga vasoativa e com melhora do quadro infeccioso após 16 dias de anfotericina B. Após indução atinge remissão completa com doença residual mínima (DRM) negativa de medula óssea e líquor. Realizado 2ºciclo de QT após 63 dias enquanto aguarda Trasplante de Medula Óssea (TMO) Alogênico. Paciente evoluiu com Hemorragia subaracnóidea secundária a plaquetopenia durante NADIR da quimioterapia. Sendo suspenso Dasatinibe.Com reabsorção do sangramento reiniciado dasatinibe em dose mais baixa (40mg/dia), e otimizada dose conforme melhora da plaquetopenia. Paciente após 13 meses do término do 2ºFLAG-IDA-Dasatinibe possui DRM negativa em programação de consolidação com TMO Alogênico e segue em uso de Inibidor de tirosina quinase (ITK), dose padrão, Dasatinibe 140 mg/dia.

Conclusão

A crise blástica ocorre na falha de resposta ou ausência de tratamento nos pacientes em LMC fase crônica e em cerca de 5% ao diagnóstico. O fenótipo mieloide é o subtipo mais comum, enquanto 20 a 30% dos pacientes possuem blastos linfoides. É a fase da doença de prior prognóstico, com indicação de quimioterapia intensiva e consolidação com TMO Alogênico. A introdução dos inibidores de tirosina quinase na terapêutica clássica mudou a história natural da doença proporcionado excelentes resultados de sobrevida global.

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Hematology, Transfusion and Cell Therapy
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