Relatar um caso de Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT), demonstrando a importância do diagnóstico precoce e o tratamento adequado.

Paciente sexo feminino, 56 anos, iniciou com tontura e cefaleia com melhora espontânea. Apresentou quadro semelhante sete dias após o primeiro episódio associado a anemia e plaquetopenia, sendo então encaminhada para o nosso hospital. Evoluiu com confusão mental, realizando TC de crânio sem evidência de lesões isquêmicas. Nos exames, apresentava Hb 8,8 g/dL, plaquetas 14.000 mm3 pesquisa de hemácias fragmentadas negativa, bilirrubina total 1,8 mg/dL; bilirrubina indireta 1,2 mg/dL, Coombs Direto negativo, TTPA 24,2seg; RNI 1,1 fibrinogênio 288 mg/dL, ureia 72 mg/dL e creatinina 1,45 mg/dL. Realizada BMO mostrando normocelularidade, sem fibrose reticulínica e cariótipo 46,XX. A pesquisa de HPN não evidenciou a população clonal. Evoluiu com déficit neurológico focal à esquerda, sendo constatado AVCi por RNM. Com o surgimento de hemácias fragmentadas foi diagnosticado anemia microangiopática em associação a evento neurológico agudo, sendo suspeitado PTT. Foi, então, iniciado a plasmaférese associada a pulsoterapia com metilprednisolona. Apresentou melhora importante das contagens de plaquetas – plaquetas 223.000 mm3 no sexto dia de plasmaférese, estabilização da hb e melhora do quadro neurológico. Após 13° dia da última plasmaférese, apresentou aumento de LDH, queda da plaquetometria e presença de 7% de hemácias fragmentadas em sangue periférico. Realizou ecocardiograma transesofágico que mostrou lesão vegetante em valva aórtica. Também apresentou livedo reticular em membros inferiores sendo então iniciado investigação para estado de hipercoagulabilidade. Realizados Anti-SSA, Pesquisa de crioglobulinas, Anti-Coagulante lúpico, Beta2glicoproteina - todos não reagentes - e Anticardiolipina Reagente. Sendo aventado a hipótese de SAAF foi iniciado anticoagulação com melhora do LDH e das contagens de plaquetas. No mesmo período foi realizado dosagem de ADAMTS13 com atividade 6,8%. Paciente evoluiu com resolução completa dos sintomas neurológicos.

A PTT é um distúrbio hematológico raro que tem como característica pêntade clássica: anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia, disfunção renal, alterações neurológicas e febre. É mais prevalente em mulheres e sua mortalidade é elevada quando não diagnosticada e tratada de forma precoce. A fisiopatologia consiste na disfunção da ADAMTS13, uma enzima de clivagem do fator de von Willebrand que, uma vez não clivado, dá origem à formação de trombos na microvasculatura. O diagnóstico é confirmado através da dosagem da atividade da ADAMTS13, porém em muitos serviços sua dosagem ainda não estar disponível. Plasmaférese diária é a primeira linha de tratamento. Corticóides são usados em associação com a plasmaférese. Sendo o Rituximabe uma opção de segunda linha de tratamento, para pacientes refratários. Como diagnostico diferencial deve-se considerar doenças reumatológicas principalmente SAAF pois a mesma pode ter apresentação clínica semelhante ao PTT.

Por ser uma doença com alta morbimortalidade o diagnóstico precoce e o início do tratamento com plasmaférese deve ser imediato quando há a suspeita clínica não devendo aguardar a dosagem do ADAMTS13 pois o tempo de início do tratamento influencia no desfecho clínico da PTT.