A Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT) é uma forma de trombose microangiopática que resulta na disfunção de múltiplos órgãos como consequência da isquemia microvascular. Decorre do decréscimo da atividade da ADAMTS13 que tem o papel de clivar o fator de Von Willebrand (FVW), com consequente aumento da agregação plaquetária e isquemia pela oclusão de vasos por trombos de plaquetas. A deficiência severa de ADAMTS 13(< 10%), ocorre por auto anticorpos em 95% dos casos ou deficiência congênita da enzima em 1%. É caracterizada pela penta de: febre, plaquetopenia, anemia hemolítica micro angiopática, disfunção renal e alterações neurológicas. A suspeita clínica deve ser confirmada pela dosagem da ADAMTS13, e sua etiologia pela presença de auto anticorpos ou sequenciamento do gene. É necessário que o paciente possua exclusão de outras causas como CIVD. O manejo da PTT adquirida consiste na realização da plasmaférese, o mais precoce possível, administração de corticosteroides e rituximabe. No caso da PTT congênita deve se realizar plasmaférese ou infusão de plasma isolada.

Relatar caso de paciente diagnosticado com Púrpura trombocitopênica trombótica refratária com resposta a Ciclosporina A (CSA).

Levantamento de prontuário, descrição e discussão de relato de caso clínico por meio de revisão da literatura.

Paciente do sexo feminino, 51 anos, com queixa de fraqueza, dispneia e petéquias há 15 dias. Procurou atendimento, realizando exames que evidenciaram anemia e plaquetopenia: Hb 6,7 g/dL, leucócitos 9043/mm3, plaquetas 12.000/mm3, DHL 3170 mg/dL, Bilirrubina indireta 1,1 mg/dL, INR normal e Coombs Direto negativo, além de reticulocitose e presença de esquizócitos > 5 por campo. Realizado mielograma que evidenciou hipercelularidade. Inicialmente tratada com plasmaférese (1,5 volemia plasmática) e corticoterapia (pulsoterapia e prednisona 1 mg/kg/dia) com boa resposta, mas com piora em seguida. Optado por manutenção da plasmaférese e aumento da prednisona para 2 mg/kg/dia, sem melhora. Introduzida ciclosporina A na dose de 2 mg/kg/dia com boa resposta permitindo a suspensão da plasmaférese e redução gradativa da prednisona. Exames pós tratamento com Hb 9,9 g/dL 19.200/mm3 P 207.000/mm3.

A PTT refratária ocorre em cerca de 10 a 42% dos pacientes e é caracterizada pela não resposta na elevação de plaquetas após 4 a 7 dias de plasmaferese ou deteriorização clínica. Nos casos de PTT adquirida refratária deve se identificar outras causas de trombocitopenia e se não houver, adicionar terapia adcional. As opções de tratamento para a PTT refratária são corticoesteroides em dose de 1g/dia de metilprednisolona; plasmaferese duas vezes ao dia; Rituximab(anti CD20) na dose de 375 mg m2 uma vez na semana por quatro semanas. Após estas opções é possível realizar esplenectomia; ciclosporina, droga imunomoduladora que inibe a ativação de células T. O uso de plasmaferese associado a ciclosporina levou a remissão em 89% dos casos, contudo foi evidenciado que o aumento da ADAMTS13 foi similar ao da plasmaférese isoladamente. A CSA deve ser utilizada por 6 meses e em caso de não haver resposta, pode ser associada vincristina. Outras potenciais terapias incluem: bortezomib; eculizumab; ADAMTS13 recombinante e terapia anti FVW.

Ciclosporia A é uma alternativa para o tratamento da PTT refratária à plasmaférese e corticoterapia.