A neoplasia de células dendríticas plasmocitóides blásticas (BPDCN) é uma malignidade hematológica rara e agressiva manifestando-se com lesões cutâneas com ou sem envolvimento da medula óssea e disseminação leucêmica. A incidência de infiltração do sistema nervoso central é em torno de 11%. O seu diagnóstico requer biópsia e avaliação morfológica, juntamente com imunofenotipagem com marcação de CD4, CD56, CD123, além de TCF4 e TCL. Mesmo aqueles com doença localizada têm curso agressivo e prognóstico desfavorável. Relatamos um caso de BPDCN com envolvimento de sistema nervoso central diagnosticada no HCFMUSP em 2022.

Coleta de dados de prontuário clínico e revisão de literatura.

Mulher, 77 anos, com história de surgimento de lesões cutâneas violáceas há dois anos do diagnostico, com piora progressiva, evoluindo com alteração neurológica. À apresentação, o hemograma revelava citopenias com hemoglobina 7,9 g/dL, leucometria 6,75 mil/mm3 com 19,4% de blastos e plaquetometria 57 mil/mm3, análise de sangue periférico com células com núcleo excêntrico, cromatina frouxa e nucléolos visíveis com vacúolos no citoplasma. Realizada investigação diagnóstica com imunofenotipagem de sangue periférico positivo para CD4+, CD7, CD56, CD123+++, HLA-DR, compatível com leucemia de células dendríticas plasmocitóides blásticas. Em avaliação com PET-CT, identificadas múltiplas linfonodomegalias difusas, além de esplenomegalia e áreas de espessamento cutâneo difuso, mais evidentes nas pálpebras, membros superiores, parede torácica, abdômen e membros inferiores. Ademais, evidenciada infiltração de sistema nervoso central com 2% de células atípicas na análise de líquor. Visto faixa etária, performance status e comorbidades clínicas, iniciado quimioterapia citorredutora com COP (ciclofosfamida, vincristina e prednisona) com objetivo de melhora neurológica, sem proposta curativa, visto necessidade de esquema de quimioterapia de alta intensidade. Paciente evoluiu com rebaixamento do nível de consciência e infecção de corrente sanguínea culminando em choque séptico refratário e óbito no quinto dia de início de tratamento.

A incidência exata da BPDCN é ainda desconhecida, sendo o tratamento padrão não definido, porém a intensidade da quimioterapia deve levar em consideração a idade ao diagnóstico. Terapia de indução de com esquemas citotóxicos intensivos podem ser considerados, seguido de transplante alogênico em primeira remissão. Diante da disponibilidade, o uso de Tagraxofusp (terapia alvo dirigida CD123) é aconselhado com taxas de resposta completa em torno de 54%. Avaliação de sistema nervoso central ao diagnóstico é mandatório com realização de profilaxia ou tratamento quimioterápico, se detectada infiltração da doença.

As características clínicas e os marcadores imunofenotípicos auxiliam na definição dos casos de BPDCN, o prognóstico é reservado, principalmente em pacientes idosos, porém o advento da imunoterapia alvo pode ser a revolução do tratamento de tal patologia.