Descrever dois casos de Mieloma Múltiplo associados a crioglobulinemia.

Relato de caso por meio de coleta de dados de pacientes atendidos no Hospital das Clínicas da USP.

Paciente um, 43 anos, masculino, com poliartralgia há 2 meses, dor em rebordo costal direito (RCD), lesões cutâneas (petéquias, púrpuras e áreas de necrose) e perda de 10kg. Em TC, foi visualizada lesão sugestiva de plasmocitoma em RCD e lesões líticas difusas. Exames laboratoriais mostraram hipercalcemia; eletroforese de proteínas (EFP) sérica com pico monoclonal 0,7 g/dL; imunofixação (IFX) sérica IgG/Kappa; EFP urinária com pico monoclonal 0,03 g/dL; IFX urinária kappa; relação Kappa/Lambda (K/L) 255,7; crioglobulinemia de 3500 μg/ml. Biópsia cutânea evidenciando vasculite leucocitoclástica. Mielograma mostrou 60% de infiltrado linfoplasmocitário e imunofenotipagem com 26,8% de plasmócitos anômalos. Biópsia de medula óssea (MO) compatível com mieloma múltiplo produtor de cadeia leve kappa. Biópsia de lesão em RCD compatível com plasmocitoma. Realizada pulsoterapia com 3g de metilprednisolona, plasmaférese e iniciado tratamento com 1ºciclo de bortezomibe, ciclofosfamida e dexametasona (VCD), resposta ainda não avaliada. Paciente dois, 49 anos, masculino, com poliartralgia há 4 meses, associada a lesões cutâneas (púrpura e livedo) e perda de 20 kg. Inventário ósseo com lesões líticas difusas. Biópsia de pele com vasculite leucocitoclástica. Crioglobulinemia de 9055 μg/ml. EFP sérica com pico monoclonal 1,7 g/dL; IFX sérica IgG/Kappa; EFP urinária negativa; IFX urinária negativa, relação K/L 3,4. Mielograma com 16,8% de infiltrado plasmocitário; imunofenotipagem com 6,53% de plasmócitos anômalos e clonais; Biópsia de MO 60% plasmócitos clonais; cariótipo 46 XY; FISH sem alterações. Recebeu pulsoterapia com 3g de metilprednisolona, plasmaférese e tratamento com 5 ciclos de ciclofosfamida, talidomida e dexametasona (CTD) seguido de VCD (trocado por disponibilidade de bortezomibe no serviço), atingindo VGPR após o 4ºciclo.

Crioglobulinemia associada a Mieloma Múltiplo enquadra-se no subgrupo das crioglobulinemias tipo 1, doença caracterizada pela presença de uma imunoglobulina monoclonal crioprecipitável, associada a neoplasias hematológicas (destacando-se GMSI, Waldenstrom e mieloma múltiplo). A crioglobulinemia é rara, com prevalência aproximada 1:100.000, com o tipo 1 correspondendo a 15% total, havendo poucos casos descritos na literatura. Sua apresentação clínica é caracterizada por acometimento cutâneo (púrpura, úlceras, livedo e necrose), renal (glomerulonefrite), articular e polineuropatia periférica. Geralmente utiliza-se de corticoesteroides, seguido do tratamento da neoplasia hematológica de base. Raramente, pode haver síndrome de hiperviscosidade, com indicação de plasmaférese.

Em nosso serviço, foram reunidos 2 casos de crioglobulinemia tipo 1 associada a mieloma múltiplo, demonstrando a importância de investigação de doenças linfoproliferativas frente a casos de crioglobulinemia. Nossos achados estão em congruência com a literatura disponível e auxiliam no aumento da base de dados dessa entidade rara.