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Vol. 42. Issue S2.
Pages 235-236 (November 2020)
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Vol. 42. Issue S2.
Pages 235-236 (November 2020)
393
DOI: 10.1016/j.htct.2020.10.395
Open Access
MACROGLOBULINEMIA DE WALDENSTRÖM (WM) EM PACIENTE JOVEM: RELATO DE CASO
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W.F. Silvaa, I.C. Scharffa, R.B. Carneirob, E.V.S. Oliveirab, A.E. Gauzeb, P.H.B. Barrosb, L.H. Magalhaesb, T.X. Paulab, A.N. Oliveiraa, M.G. Mileoa
a Hospital Regional de Cacoal, Cacoal, RO, Brasil
b Faculdade de Ciências Biomédicas de Cacoal (FACIMED), Cacoal, RO, Brasil
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Introdução: A Macroglobulinemia de Waldenström (WM), ou Linfoma não-Hodgkin (LNH) Linfoplasmacítico, é uma desordem maligna linfoplasmocitária rara identificada pela produção monoclonal da macroglobulina IgM. As manifestações clínicas são características da síndrome de hiperviscosidade, sendo prevalente em pacientes idosos. Objetivo: Relatar um caso de Macroglobulinemia de Waldenström em paciente jovem no interior de Rondônia, Brasil. Relato de caso: Paciente masculino, meia idade, 52 anos, após uma queda da própria altura, evoluiu com dores em arcos costais. Exame inicial abdominal negativo em ultrassonografia. Tomografia de tórax evidenciou massas e nódulos com densidade de partes moles e contornos espiculados situados em ambos os pulmões, com massa mediastinal com componente infiltrativo, maior medindo 9,9 x 8,8 cm, sendo interrogado implantes tumorais. Linfonodomegalias mediastinais, medindo até 2,1 x 1,4 cm. Em tomografia de abdome sem linfonodomegalia. Foi submetido a biópsia pleuro-pulmonar que resultou em neoplasia pouco diferenciada constituída por proliferação de células discarióticas hipercromáticas (imuno-histoquímica com marcadores positivos para BCL-2, CD19, CD20 [Pan B], CD79a, CD138 na maioria, e Ki67 [MIB-1] na minoria). Lambda positivo. Ausência de Ciclina D1, Kappa, Bcl-6, CD3 (Pan T), CD5, CD30; Compatível com Linfoma Linfoplasmacítio (WM). Eletroforese de proteínas séricas com pico monoclonal de 1,42 g/dL; dosagem de imunoglobulinas IgM em altos títulos em 2.515 mg/dL, IgA em 93 mg/dL e IgG em 1.361 mg/dl. Eletroforese de proteínas urinárias negativa. A beta-2-microglobulina mostrou-se valores altos em 2,9 ng/mL. Biópsia de medula notou-se hipercelularidade para idade em 70%, série mieloide com maturação conservada, série eritróide hiperplásica, série megacariocítica com ocasionais formas pequenas e/ou hipolobadas; leve linfoplasmocitose intersticial, sem sinais de aumento da trama reticular. Interrogou-se mielodisplasia reacional. Evoluiu com episódios de hemoptise, febre intermitente, sudorese noturna e cefaleia. Foi então fechado o diagnóstico para WM com sintomas B, acometendo mediastino e pulmão. Submetido ao tratamento com Dexametasona e Ciclofosfamida no primeiro ciclo e, posteriormente, associado à Rituximab. Discussão: A WM representa 2% de todos os casos de LNH, acomete predominantemente idosos, 63-68 anos. Suas manifestações são heterogêneas, no entanto, comumente apresenta síndrome de hiperviscosidade: cefaleia, tontura, vertigem, nistagmo, hipoacusia, turvação visual, sonolência, hemorragias de mucosas. O esquema rituximabe, cliclofosfamida e dexametasona (RDC) demonstra ser altamente eficaz e bem tolerado, sendo considerado tratamento de primeira linha, apesar do tempo médio para controle de doença. O acometimento em indivíduos jovens dificulta o diagnóstico pela pouca suspeição clínica. O paciente apresenta-se fora da faixa etária preferencialmente acometida, com diagnóstico como achado após uma queda, iniciou tratamento inicialmente com esquema duplo e, posteriormente, o RDC completo.

Idiomas
Hematology, Transfusion and Cell Therapy

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