Introdução: O linfoma de células T angioimunoblástico (AITL), historicamente denominado linfadenopatia angioimunoblástica com disproteinemia (AILD), é um subtipo raro de linfoma de não-Hodgkin, representando 2% desses, classificado como linfoma de células T nodais com fenótipo de célula T auxiliar folicular (Tfh), correspondendo à 16.8% dos linfomas de células T periféricas (PTCL). A idade média dos pacientes que desenvolvem a doença é de 62-65 anos, sendo clinicamente caracterizada por linfadenopatia e hiperativação imunológica. Objetivo: O presente estudo tem por objetivo apresentar uma revisão atualizada dos fatores oncogenéticos determinantes ao desenvolvimento do AITL, destacando o painel mutacional das células neoplásicas. Material e métodos: Para o desenho deste trabalho utilizou-se revisão de literatura a partir das bases de dados PubMed, Scopus, Web of Science e MEDLINE; sendo guiada pelos descritores “angioimmunoblastic T-cell lymphoma”, “follicular T helper cell”e “oncogenetic”; delimitando-se, retrospectivamente, em dados dos últimos cinco anos (2016-2020). Resultados: Com base nos dados levantados, os eventos que predispõem à carcinogênese do AITL estão relacionados a mutações de reguladores epigenéticos; perca de função do gene membro da família de homologo A ras (RHOA); ganho de função na via do receptor de células T (TCR); e anormalidades cromossômicas como trissomia 3, 5 e 21. Os reguladores de cromatina comumente mutados são tet metilcitosina dioxigenase 2 (TET2) (47-83%), DNA metiltransferase 3 alfa (DNMT3A) (20-30%) e isocitrato desidrogenase mitocondrial 2 (IDH2) (20-45%); dentre esses, a mutação TET2 ocorre com maior prevalência em PTCL, seguida de IDH2 em LNH com fenótipo Tfh. O gene RHOA codifica a proteína reparadora RhoA GTPase e está implicado ao remodelamento do citoesqueleto, progressão do ciclo celular, endocitose, adesão, migração e citocinese. A anormalidade encontrada nas células tumorais ocorre na posição p.Gly17Val (G17V RHOA) e tem sido relacionada à ativação da via TCR pela ligação ao mediador VAV1 em linfócitos T. Quanto às alterações do TCR, foram relatadas mutações na fosfolipase C gama 1 (PLCγ) (14%), no coestimulador CD28 (p.D124 e p.T195) (9-11%), na proteína tirosina-quinase fyn (FYN) (4%) e no trocador de nucleotídeos vav guanina 1 (VAV1) (5%). Discussão: As mutações encontradas nas celulares Tfh que culminam na tumorigênese do AITL ocorrem em genes reguladores epigenéticos (TET2, DNMT3A e IDH2), no G17V RHOA e na via de sinalização TCR (PLCγ, CD28, FYN e VAV1). Postula-se que o desenvolvimento do AITL se relaciona ao processo senil de Clonal Hematopoiesis of Indeterminate Potential (CHIP), levando às mutações TET2 e DNMT3A em progenitores linfoides, seguidas de mutações IDH2 e RHOA pós-ativação T CD4+ Tfh. Conclusão: Observou-se que a transformação maligna do AITL ocorre num processo multifatorial, partindo de mutações em progenitores linfoides, possivelmente relacionadas à senilidade, e mutações pós-tímicas, provavelmente ligadas a condições de hiperatividade imunológica. Apesar dos avanços no entendimento biomolecular da doença, sua etiopatogenia permanece desconhecida.