Paciente, sexo feminino, 56 anos de idade, encaminhada para o serviço de hematologia devido à queixa de febre baixa diária durante cinco semanas, perda de peso de cinco quilos e astenia. Sem alterações no exame físico, testes laboratoriais, tomografia computorizada (TC) do tórax, seios nasais e abdome, biópsia de medula óssea e mielograma. Foram prescritos medicamentos sintomáticos e optou-se por observação clínica. Durante este período, a paciente realizou sorologias, endoscopia digestiva alta e ecocardiografia transesofágica que vieram sem alterações. Retornou após duas semanas, mantendo os sinais clínicos e o exame físico normal com um resultado normal de imunofenotipagem. No mês seguinte, a paciente retornou ao serviço apresentando máculas hiperemiadas e telangectasias  no dorso e na região abdominal. A biópsia das lesões mostrou: poucos linfócitos perivasculares superficiais sem repercussão patológica evidente; demodex nos óstios capilares; presença de micobactérias negativas; não foram detectadas imagens de vasculite, amiloidose e/ou linfoma cutâneo; ausência de células suspeitas de malignidade. A análise imuno-histoquímica das lesões revelou: linfoma com proliferação linfóide de grandes células B, formando agregados nos lúmenes capilares, principalmente na hipoderme; imuno-expressão de CD20, CD10, CD5 (parcial), MUM1, BCL-2 e BCL-6; alto índice proliferativo; imuno-expressão de c-myc em 50% das células atípicas; epiderme sem particularidades; ausência de granulomas. A paciente morreu enquanto aguardava os resultados do exame imuno-histoquímico, não sendo possível a realização do tratamento.

O linfoma intravascular de grandes células B (IVLBCL) é um linfoma caracterizado pela replicação maciça de linfócitos no lúmen de pequenos vasos. É uma doença rara com uma prevalência estimada em menos de uma pessoa em um milhão, é mais comum em homens mais velhos. Pode afetar o sistema nervoso central, os pulmões, a pele, os rins, e as glândulas supra renais. Geralmente se apresenta com febre, lesões cutâneas, dor, fadiga, sintomas urinários e gastrointestinais, disfunção cardíaca, edema e dispneia. O diagnóstico é estabelecido a partir de uma biópsia do tecido afetado. O tratamento proposto consiste em imunoterapia combinada de rituximabe, ciclofosfamida, hidroxidaunomicina, oncovina e prednisona.

O IVLBCL é uma doença rara, de difícil diagnóstico e manejo clínico, apresentando prognóstico variável. Devido a escassez de literatura científica relatos de casos são fundamentais para aumentar o conhecimento sobre a doença.

Linfoma não Hodgkin; Linfoma de células B; Linfoma difuso de grandes células B.