Relatar caso de paciente com Linfoma de células T paniculite subcutâneo (LCTPS) e revisar essa neoplasia rara de células T, cuja apresentação foi atípica e de difícil diagnóstico.

As informações neste trabalho foram obtidas por meio de revisão do prontuário, entrevista com a paciente, registro fotográfico dos métodos diagnósticos e revisão literária.

Paciente, sexo feminino, 16 anos, previamente hígida, nuligesta, com queixa de aumento de volume de mama esquerda associado a surgimento de úlceras, nódulos e descamação há cerca de 4 meses. Acompanhava na mastologia. Biópsia de mama demonstrou processo inflamatório/necrótico e resultado inconclusivo. Diagnóstico inicial de mastite não relacionada à lactação. Uso prévio de corticoterapia empírica e vários esquemas antimicrobianos, sem melhora. Evoluiu com febre persistente, emagrecimento (3kg/4 meses) e aparecimento de lesões em mama contralateral. Propedêutica inicial demonstrou anemia hipocrômica e normocítica, linfopenia e desidrogenase láctica (LDH) com aumento superior a 10x o valor de referência. Propedêutica reumatológica e sorologias negativas. Realizada Tomografia Computadorizada de tórax que evidenciou espessamento cutâneo na região das mamas bilateralmente, com milimétricos focos hiperdensos na região inferior da mama esquerda, linfonodo axilar esquerdo (1,4 cm) e derrame pleural bilateral. Realizaram-se biópsia pleural e toracocentese. Os resultados foram indeterminados. Repetiu-se biópsia mamária, com amostra mais significativa, de ambas as mamas, que evidenciou presença de células pouco coesas, com núcleos pleomórficos e hipercorados, áreas de mitoses e de necrose e debris celulares, suspeitando-se de neoplasia. A amostra foi encaminhada à imuno-histoquímica, que mostrou positividade para CD30; CD3; CD4 e CD8 (positivos focalmente); Ki-67 > 90%; e ALK1 e ALK01 negativos, concluindo diagnóstico de Linfoma de células T paniculite subcutâneo. Biópsia de medula óssea não demonstrou infiltração.

O LCTPS é um linfoma de células T raro, representa menos que 1% de todos os Linfomas não-Hodgkin e, em geral, apresenta-se como nódulos subcutâneos ou placas endurecidas, sendo ulcerações pouco frequentes. Locais de acometimento são variáveis e não há, na literatura, estabelecimento de epidemiologia para acometimento mamário. O diagnóstico se baseia em achados clínicos, biópsia de pele e exames laboratoriais, sendo análise imunofenotipica essencial. Como muitas vezes tais lesões apresentam características inflamatórias importantes, isso acaba atrasando o diagnóstico, o que aconteceu com a paciente.

Estabelecer diagnóstico pode ser desafiador, pois a condição pode assumir formas diferentes na pele e, no caso, a paciente abriu quadro com alterações restritas às mamas. O diagnóstico só foi possível após segunda biópsia, que necessitou de ampla amostra para evidenciar células neoplásicas e, após, análise imuno-histoquímica. Frequentemente, o LCTPS apresenta curso agressivo, na ausência de manifestações sistêmicas e disseminação incomum para sítios extracutâneos. A raridade dessa neoplasia dificulta a escolha da estratégia terapêutica. A paciente foi submetida a três linhas de quimioterapia, incluindo antraciclina, mas com respostas efêmeras, seguidas de progressão da doença com acometimento ósseo difuso e de Sistema Nervoso Central. Deparando-se com quadro de paniculite, o LCTPS é considerado entre os diagnósticos diferenciais.