Relatar um caso de associação entre Doença de Behçet (DB) e anemia aplásica (AA), revisar a literatura e discutir desafios diagnósticos e terapêuticos.

Realizou-se pesquisa ampla no PubMed de artigos com descritores DB e AA. A associação é pouco conhecida, disponível em 3 artigos (dois relatos de casos e um estudo retrospectivo).

Paciente do sexo masculino, 20 anos, diagnosticado com AA, que intercorre com quadro de amaurose súbita secundária à hemorragia retiniana e vítrea, foi hospitalizado na Santa Casa de Belo Horizonte. Em meio à pancitopenia, evoluiu com neutropenia febril grave. Após propedêutica para identificação de foco infeccioso, tratado com Voriconazol para possível aspergilose pulmonar devido à alteração típica em tomografia de tórax. Mesmo em vigência de tratamento antifúngico e antibiótico de amplo espectro, persistiu com febre e hemoculturas seriadas negativas, sem critérios infecciosos. Ademais, apresentou úlceras oral e peniana ativas, com biópsia inconclusiva, sorologias negativas, sem resposta ao tratamento medicamentoso com aciclovir. Relatou história prévia de úlceras orais recorrentes e acne facial, com teste da patergia positivo. Logo, preenche critérios clínicos para DB. Iniciado tratamento com prednisona, seguido de imunoglobulina. Apresentou boa resposta, com resolução de neutropenia, úlceras orais e febre, mas manteve quadro de anemia grave e plaquetopenia, com alta demanda transfusional. Optado por iniciar tratamento voltado para AA. Devido à ausência de doador HLA compatível para tratamento de primeira linha com transplante de medula óssea (TMO), optou-se por ciclosporina e eltrombopag, com desospitalização, ainda não podendo ser avaliada a eficácia do tratamento visto o curto período de tempo.

A relação entre AA e doenças autoimunes, já evidenciada por Stalder et al 2009, estudo retrospectivo, encontrou incidência de doenças autoimunes clinicamente manifestas em 10 ± 3.7% dos pacientes com AA, não sendo claro se haveria impacto no desfecho. Sobre a associação DB e AA, a principal publicação – Ahn et al., estudo retrospectivo, que analisou os dados de 13 casos coreanos de associação DB e falência medular (5 com AA e 8 com síndrome mielodisplásica), comparados com o grupo controle – destacou, nos resultados, que pacientes com a associação apresentaram global de leucócitos, hemoglobina e contagem de plaquetas significativamente menores, além de maior frequência de lesões intestinais da DB (61,5% vs 13,6%, p 0,001). Quanto à abordagem terapêutica, não há consenso na literatura. Krecak et al atingiram remissão total com associação de corticoterapia e micofenolato. Ahn et al relataram 4 casos refratários em que se realizou TMO com remissão completa. Conclusão: Este caso relatado é o primeiro descrito na literatura das Américas de possível associação de DB e AA. Como resultado da escassez de informações sobre o assunto e a ausência de exames patognomônicos para diagnóstico da DB, este é feito com base nos achados clínicos, com baixa especificidade. Caracteriza-se, então, como doença rara e de difícil diagnóstico, além de etiologia e fisiopatologia desconhecidas. Assim, a construção de abordagem terapêutica é complexa, sendo ainda necessários estudos para verificar a ligação patológica entre DB e doenças hematológicas, bem como sua fisiopatologia e melhores linhas de tratamento.