O linfoma anaplásico de grandes células é uma neoplasia T rara, que corresponde a cerca de 1-3% dos linfomas não-Hodgkin. Na classificação mais recente da WHO (5ªedição; 2022) são subdivididos em três tipos: ALK positivo (ALK+ ALCL) e ALK negativo(ALK- ALCL), além de um terceiro subgrupo, relacionado à exposição prolongada a implante de prótese mamária (“breast implant-associated ”- BIA ALCL) e que não expressa ALK (imuno-histoquímica indistinguível do ALK- ALCL).

Apresentar um caso clínico de linfoma anaplásico de grandes células, ALK positivo, em paciente jovem do sexo feminino,com estágio avançado ao diagnóstico e acometimento precoce de sistema nervoso central, com início após implante de prótese mamária.

Paciente feminino, 31 anos, sem comorbidades, submetida a implante de prótese mamária bilateral em Janeiro/2021. Após 3 meses, iniciou quadro de dor torácica à direita (infraclavicular), linfonodomegalia generalizada, febre vespertina, sudorese noturna, perda ponderal e dispneia. TC de tórax revelou massa extensa em parede torácica direita, envolvendo 2°, 3°e 4°arcos costais e a veia subclávia direita. PET-CT mostrou atividade metabólica da massa em parede torácica direita, lesões nodulares no parênquima mamário (periprótese) à direita; linfonodos cervicais e axilares bilaterais, mediastinais, pulmonares e paravertebrais; lesão gástrica; além de lesões nodulares na vulva e no esqueleto axial e apendicular. Biopsiado linfonodo inguinal e massa torácica, cujo histopatológico revelou linfoma anaplásico de grandes células, ALK positivo, com CD30, EMA, CD3 e CD25 positivos e Ki67 em torno de 80%. Realizado “pré-fase”com vincristina 2mg e prednisona 100mg por 5 dias e, logo em seguida, foi iniciado CHOP. Após dois ciclos de tratamento, evolui com dor óssea difusa, cefaleia intensa, febre, turvação visual, estrabismo convergente à esquerda, e posteriormente, crise convulsiva generalizada. Documentado por imagem uma lesão em SNC sugerindo infiltração linfomatosa, além de imunofenotipagem do líquor confirmando infiltração por células de linhagem T. Adicionou-se ao esquema terapêutico, metotrexateIV em altas doses. Após 4x CHOP e 3x MTX HD, houve reavaliação da doença com RM Crânio, demonstrando redução das lesões em SNC. Contudo, paciente interna por quadro de celulite periorbitária, complicado por pneumonia hospitalar e evolui com choque séptico e óbito.

O linfoma anaplásico de grandes células ALK-positivo (ALK+ ALCL) acomete jovens, com estágio avançado ao diagnóstico, sendo comum envolvimento extranodal, mas com boa resposta após tratamento baseado em antraciclinas (CHOP-like). Em contraste, o BIA-ALCL, ocorre em mulheres após longo período de exposição a próteses mamárias (±10 anos), a doença é localizada, com excelente resposta após a remoção das próteses. No caso relatado, temos uma paciente com linfoma anaplásico de grandes células ALK+, após curto período de exposição à prótese mamária, com doença avançada ao diagnóstico e rápida progressão para SNC. Apesar de haver aparente resposta parcial ao tratamento instituído, a paciente evoluiu com episódio infeccioso grave e desfecho desfavorável.

Relatamos um caso de ALK+ ALCL, anatomicamente relacionado à prótese da mama direita. Entretanto, apresenta evolução e expressão de ALK incompatíveis com a classificação atual de linfoma associado ao implante mamário. A pesquisa de mutações adicionais poderia auxiliar na classificação.