Relatar o caso clínico de paciente com linfoma da zona cinzenta com características intermediárias entre Linfoma de Hodgkin Clássico esclerose nodular (LHC) e Linfoma Difuso de Grandes Células B (LDGC).

Relato de caso.

K.V.M. feminino, 14 anos, procedente do Pará, iniciou com febre, cefaleia, náuseas, sudorese noturna, hiporexia em agosto de 2021, dor torácica e perda de 6 kg em 2 meses. Tomografia computadorizada evidenciou massa mediastinal que foi biopsiada. Resultado Imunohistoquímico (CD30+ CD15+ PAX+ CD3- CD20-): Linfoma de Hodgkin clássico, subtipo esclerose nodular. Na primeira linha de tratamento utilizou o protocolo (OEPA-2×) + (COPDAC-4×). Alcançou remissão parcial confirmada por PET-CT quando administrada a segunda linha com Brentuximabe + Bendamustina. Em resposta parcial, após o quinto ciclo, foi encaminhada para o serviço de transplante de medula óssea do Hosp.Oncobio/Oncoclinicas ‒ Belo Horizonte. Após condicionamento com esquema BEAM, a infusão de células tronco periférica autólogo ocorreu em 05/12/2022. Em janeiro/23 apresentou nodulação na mama direita. Repetiu o PET-CT que evidenciou reativação da doença. Evoluiu com febre, derrame pleural. Transferida para o CTI em ventilação mecânica e realizada nova biópsia. Diante da gravidade do quadro e baseada na hipótese de refratariedade do linfoma de Hodgkin, fez uma dose de Pembrolizumabe antes da liberação do resultado da biopsia, cuja resposta clínica e radiológica foi satisfatória. Modificado esquema terapêutico para R-ICE após o resultado da biopsia mediastinal liberado em 14/02/2023 (CD20+CD30+ EBV+ PAX5- CD3- CKAE1/AE3- ALC-OCT3/4-): Linfoma da Zona Cinzenta (LZC) com características intermediárias entre linfoma de Hodgkin clássico esclerose nodular e linfoma difuso de grandes células B. Realizou novo PET CT após o segundo ciclo de R-ICE, cujo resultado foi satisfatório com poucas áreas de hipercaptação evidenciando resposta parcial. Paciente encontra-se clinicamente bem, aguardando a realização de novo PET-CT após o quarto ciclo de R-ICE. A continuidade do tratamento será com radioterapia e transplante de medula óssea alogênico.

LZC foi apresentado em 1998 e incorporado na classificação WHO2008 como linfoma B não classificado com características intermediarias entre LDGC e LHC. Tanto o diagnóstico quanto a terapêutica são desafiadores até os dias atuais. Afeta mais comumente adultos jovens, mas pode também ser diagnosticado em crianças. O mediastino anterior é o sítio mais comum e ocasionalmente pode ser sistêmica sem acometimento mediastinal. Pacientes com LZC tem alta taxa de recaída. O tratamento de primeira linha pode ser com R-CHOP ou EPOCH-R. Na doença refratária ou em recaída está indicado o transplante de medula óssea, radioterapia, brentuximabe, imunoterapias e terapias celulares.

Este relato ilustra a dificuldade diagnóstica e da decisão terapêutica descrita na literatura e reafirma o quanto é necessária a integração entre a equipe clínica e laboratorial para o diagnóstico de certeza.