A leucemia de células plasmáticas (LCP) é uma forma rara, porém muito agressiva, de mieloma múltiplo (MM) caracterizada por altos níveis de células plasmáticas circulantes no sangue periférico. Pode ser primária ou secundária (LCPs), quando ocorre como progressão de um MM previamente diagnosticado. A LCPs ocorre em 1 a 4% de todos os pacientes com MM.

Paciente do sexo masculino, 70 anos, diagnosticado com MM em agosto de 2020, submetido a 6 ciclos do esquema quimioterápico CTD (ciclofosfamida, talidomida e dexametasona). Último ciclo em março de 2021, alcançando resposta parcial muito boa sendo encaminhado ao transplante de medula óssea (TMO) autólogo. Durante a internação para TMO intercorreu com paroxismos de fibrilação atrial, tendo sido iniciado betabloqueador e anticoagulação terapêutica. Sem outras intercorrências graves durante a internação. Em junho de 2021 teve uma queda da própria altura evoluindo com hematoma subdural crônico com necessidade de drenagem, e suspensão da anticoagulação. Manteve acompanhamento ambulatorial pós-TMO com recuperação completa do hemograma. Em junho de 2022 paciente é admitido na urgência com insuficiência cardíaca perfil C (frio e úmido) com necessidade de noradrenalina e dobutamina. Exames laboratoriais evidenciaram anemia e plaquetopenia graves (hemoglobina de 4,7 g/dL e plaquetas de 12.000) e leucócitos totais de 7.200. Em lâmina de sangue periférico presença de 66% de células ovais, com citoplasma basofílico abundante, núcleo excêntrico e cromatina discretamente frouxa, sugestivas de células plasmocitárias. Realizado mielograma e biópsia de medula óssea que evidenciaram medula hipercelular às custas de infiltração plasmocitária.

O diagnóstico de LCP é confirmado quando os pacientes preenchem os critérios diagnósticos para MM e têm 5% ou mais de células plasmáticas circulantes na avaliação do esfregaço de sangue periférico. Os achados laboratoriais incluem anemia, plaquetopenia, leucocitose e níveis elevados de LDH e beta-2-microglobulina. Os pacientes podem apresentar linfonodomegalias, novas lesões líticas, hepatoesplenomegalia, derrame pleural e alterações neurológicas por envolvimento do sistema nervoso central. Como a LCP é uma doença rara, as recomendações sobre seu tratamento são baseadas em relatos de caso e em estudos retrospectivos. É recomendado para pacientes menores de 65 anos e com bom performance status uma terapia de indução agressiva seguida de TMO autólogo. Para os que são inelegíveis ao TMO, a quimioterapia isolada é a principal opção terapêutica. Atualmente vem sendo estudado esquemas quimioterápicos baseados principalmente no uso do bortezomibe em associação à dexametasona e à talidomida ou lenalidomida (VTD ou VRD). Outras associações estudadas são com a vincristina, doxorrubicina, prednisona e/ou melfalan. Devido ao esquema quimioterápico agressivo é importante sempre analisar idade, comorbidade e funcionalidade do paciente antes do início do tratamento.

O prognóstico da LCP é ruim e relativamente pior quando comparado ao MM de alto risco. A sobrevida mediana foi de 6 a 11 meses em pacientes com LCP primária e de 2 a 7 meses para a LCP secundária. Devido ao prognóstico reservado da doença, à quimioterapia agressiva e às características clínicas do paciente do caso clínico relatado (idade > 65 anos, múltiplas comorbidades e instabilidade hemodinâmica), foi optado juntamente com a família por não realizar tratamento quimioterápico.